Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow Рассмотрена проблема диагностики гетерогенных форм митохондриальных кардиомиопатий, связанных с нарушением окислительного фосфорилирования и снижением активности митохондриальной электронно-транспортной системы вследствие мутации генов митохондриальной или ядерной ДНК. <...> Дана характеристика кардиомиопатии при отдельных митохондриальных синдромах, отражены возможности лечения патологии. <...> The paper considers the problem of diagnosing the heterogeneous forms of mitochondrial cardiomyopathies associated with impaired oxidative phosphorylation and decreased activity of the mitochondrial electron transport system due to mutations in mitochondrial or nuclear DNA genes. <...> It is emphasized that mitochondrial cardiomyopathies rarely present as an isolated myocardial lesion and more frequently serve as a manifestation of multisystem disease. <...> The paper provides the characteristics of cardiomyopathies in some mitochondrial syndromes and shows the possibilities of treating this disease. <...> Key words: children, cardiomyopathy, mitochondrial disease, Kearns–Sayre syndrome, MELAS syndrome, MERRF syndrome, NARP syndrome, Barth syndrome, Leigh syndrome, ubidecarenone, succinates, cytochrome C, levocarnitine. <...> К ардиомиопатии – гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся выраженной структурной перестройкой миокарда, злокачественным течением, резистентностью к терапии, высокой смертностью вследствие нарастающей или возникающей внезапно при развитии жизнеугрожающих сердечных аритмий, сердечной недостаточности. <...> Основными причинами кардиомиопатий являются генетические факторы (в том числе мутации генов саркомерного комплекса, наследственные нарушения обмена веществ), воспалительные изменения в миокарде (при дилатационной кардиомиопатии) [1, 3, 4]. <...> На основании современных экспериментальных и клинических исследований была выделена группа кардиомиопатий, связанных с нарушением окислительного фосфорилирования и снижением активно© Коллектив авторов, 2016 Ros Vestn Perinatol Pediat 2016; 3:22–30 DOI: 10.21508/1027–4065–2016–61–3–22–30 Адрес для корреспонденции: Леонтьева Ирина Викторовна – д.м.н., проф., гл. н. сотр. отдела детской кардиологии и аритмологии Научно-исследовательского клинического института педиатрии им. <...> 2 сти митохондриальной электронно-транспортной <...>