50 Бюллетень экспериментальной биологии и медицины, 2016, Том 162, № 7 БИОФИЗИКА И БИОХИМИЯ ВЛИЯНИЕ КАРДИОМИОПАТИЧЕСКИХ МУТАЦИЙ ТРОПОМИОЗИНА НА КАЛЬЦИЕВУЮ РЕГУЛЯЦИЮ АКТИНМИОЗИНОВОГО ВЗАИМОДЕЙСТВИЯ В СКЕЛЕТНОЙ МЫШЦЕ Г.В. <...> А.Н.Баха ФИЦ Биотехнологии РАН, Москва, РФ Важная роль в регуляции взаимодействия миозина с актином поперечнополосатых мышц принадлежит тропомиозину. <...> Мутации в гене тропомиозина нарушают актин миозиновое взаимодействие и приводят к миопатиям и кардиомиопатиям. <...> Тропомио зин с мутациями в цепи экспрессируется и в миокарде, и в скелетных мышцах. <...> Иссле довали влияние гипертрофических (D175N, E180G) и дилатационных (E40K и E54K) мутаций в цепи тропомиозина на кальциевую регуляцию актинмиозинового взаимо действия в скелетных мышцах. <...> В in vitro подвижной системе анализировали зависимость от концентрации кальция скорости скольжения по поверхности, покрытой миозином, реконструированных тонких филаментов, содержащих актин, тропонин и тропомио зин. <...> Мутации D175N и E180G в тропомиозине увеличивали как скорость такого сколь жения, так и ее кальциевую чувствительность, в то время как мутация E40K уменьша ла оба эти параметра. <...> Мутация E54K увеличивала скорость скольжения тонких фила ментов, но не влияла на ее кальциевую чувствительность. <...> Ключевые слова: тропомиозин, актинмиозиновое взаимодействие, кальциевая регуляция, in vitro подвижная система Тропомиозин (Tpm) — фибриллярный белок, ко торый играет важную роль в регуляции мышеч ного сокращения. <...> Известно около 30 мутаций в цепи Tpm, связанных с кардиомиопатиями [6]. <...> Первые две ассоцииро ваны с гипертрофической (ГКМП), вторые две — с дилатационной (ДКМП) кардиомиопатией. <...> Дан ные мутации изменяют конформационную ста бильность молекулы Тpm и влияют на кальциевую регуляцию взаимодействия миозина с регулируе мым тонким филаментом в сердечной мышце [9]. <...> Мутации, связанные с ГКМП, увеличивают ско рость циклирования поперечных мостиков <...>