И.М. Сеченова, Москва, Российская Федерация Эластическая псевдоксантома в детском возрасте Контактная информация: Пильгуй Элеонора Игоревна, врач-дерматовенеролог консультативного отделения КДЦ НЦЗД Адрес: 119991, Москва, Ломоносовский проспект, д. <...> : +7 (495) 967-14-20, e-mail: lina_pilgui@mail.ru Статья поступила: 14.10.2016 г., принята к печати: 26.12.2016 г. В статье описан случай орфанного заболевания детского возраста с мультисистемным поражением эластических тканей кожи, сосудов и сетчатки. <...> Представлен обзор эпидемиологических данных, приведено описание патоморфологической картины поражения эластических волокон, рассмотрены патогенез, различные варианты клинического течения и дифференциально-диагностического поиска. <...> Ключевые слова: дети, эластическая псевдоксантома, синдром Гренблад–Страндберга, кальцификация, ангиоидные полосы, ген АВСС6, лечение, связывающие фосфаты препараты. <...> 2016; 15 (6): 635–639. doi: 1010.15690/vsp.v15i6.1663) ВВЕДЕНИЕ Эластическая псевдоксантома (системный эласторексис, псевдоксантома Дарье, синдром Гренблад– Страндберга) — редкое наследственное мультисистемное заболевание, обусловленное абберантной минерализацией и дистрофией эластических волокон с преимущественным поражением кожи, глаз и сердечно-сосудистой системы [1–3]. <...> Офтальмологические изменения в виде ангиоидных полос на сетчатке впервые выявили R. <...> Strandberg (1929) сообщили о сочетании изменений на коже с поражением глаз, после чего был выделен синдром Гренблад–Страндберга, в настоящее время используемый в офтальмологии как синоним эластической псевдоксантомы [1, 2, 4]. <...> Эпидемиология Согласно обзору эпидемиологических данных, частота встречаемости болезни оценивается от 1:50 000 до 1:160 000 человек с преобладанием у лиц женского пола (2:1) [1–3]. <...> Нет точных данных относительно распространенности патологии среди детского населения, но известно, что дебют заболевания у детей приходится на второе десятилетие жизни, в среднем в возрасте 10–13 лет [1, 6, 7]. <...> Ген <...>