2 1 ФГБУ «Санкт-Петербургский НИИ уха горла носа и речи» Минздрава России, 190013, Санкт-Петербург, Россия (Директор – засл. врач РФ, член-корр. <...> Ю. К. Янов) 2 СПб ГБУЗ «Городская Мариинская больница», 194104, Санкт-Петербург, Россия (Главный врач – засл. врач РФ, проф. <...> О. В. Емельянов) SPECIFIC FEATURES OF CLINICAL MANIFESTATIONS OF LARYNGEAL AMYLOIDOSIS Stepanova Yu. <...> 2 1 Federal State Budgetary Institution „Saint Petersburg Research Institute of Ear, Throat, Nose and Speech“ Ministry of Health of the Russian Federation, Saint-Petersburg, Russia 2 Federal State Budgetary Healthcare Institution „City Mariinsky hospital“, Saint-Petersburg, Russia Статья посвящена заболеванию, редко встречающемуся в практике оториноларингологов. <...> Во введении основное внимание уделяется патогенезу, классификации и клиническому течению AL-амилоидоза, который наиболее часто диагностируется при поражении гортани. <...> Приведены три собственных клинических наблюдения амилоидоза вестибулярного, голосового и подголосового отделов гортани. <...> The introduction deals with pathogenesis, classification, and clinical course of AL amyloidosis, which is in most cases diagnosed in the larynx diseases. <...> The article presents three authors’ own clinical cases of vestibular, vocal and sub-vocal larynx amyloidosis. <...> Key words: laryngeal amyloidosis, AL amyloidosis, rare diseases of the larynx. <...> Амилоидоз относится к группе внеклеточных диспротеинозов, проявляется глубоким нарушением белкового обмена и накоплением в ткани белково-полисахаридных комплексов (амилоида) с характерными физико-химическими свойствами [1–3]. <...> Термин «амилоид» (от лат. amylum – крахмал) изначально применялся в ботанике. <...> Рудольф Вирхов обнаружил в печени больного «сальной болезнью» внеклеточный материал, который давал положительную реакцию на окраску йодом. <...> Позже было выяснено, что основным компонентом амилоида является фибриллярный белок. <...> В соединении с двумя другими компонентами, глюкопротеидами плазмы крови (Р-компонент) и гликозаминогликанами фибриллярный белок приобретает специфические биохимические свойства, в том числе нерастворимость, устойчивость к протеолизу и синее окрашивание при взаимодействии с йодом [2, 4, 5]. <...> Современная классификация амилоидоза <...>