Марданова4 1 Министерство здравоохранения Республики Башкортостан, Уфа, Российская Федерация 2 Башкирский государственный медицинский университет, Уфа, Российская Федерация 3 Республиканская детская клиническая больница, Уфа, Российская Федерация 4 Республиканский перинатальный центр, Уфа, Российская Федерация Организация медицинской помощи и лекарственного обеспечения больным несовершенным остеогенезом в Республике Башкортостан 478 Контактная информация: Малиевский Виктор Артурович, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой госпитальной педиатрии Федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего образования «Башкирский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации Адрес: 450106, Уфа, ул. <...> : +7 (987) 471-60-55, e-mail: vmalievsky@mail.ru Статья поступила: 10.04.2016 г., принята к печати: 26.10.2016 г. Несовершенный остеогенез — группа редких наследственных заболеваний соединительной ткани, в основе которых лежит дефект коллагенообразования. <...> Главным направлением медикаментозной терапии несовершенного остеогенеза является циклическое применение бисфосфонатов (памидроновой кислоты). <...> (Для цитирования: Бакиров А. А., Романова Н. И., Малиевский В. А., Малиевский О. А., Ахметшин Р. З., Галиева Г. М., Первушина Е. П., Байрамгулов Ф. М., Марданова А. К. <...> Организация медицинской помощи и лекарственного обеспечения больным несовершенным остеогенезом в Республике Башкортостан. <...> 2016; 13 (5): 478–481. doi: 10.15690/pf.v13i5.1643) АКТУАЛЬНОСТЬ Несовершенный остеогенез — группа редких наследственных заболеваний соединительной ткани, в основе которых лежит дефект коллагенообразования. <...> К другим проявлениям заболевания относятся задержка роста, голубые склеры, нарушения слуха и дентиногенеза, сердечно-легочные и неврологические расстройства [2–4]. <...> Mardanova4 1 The Republic of Bashkortostan Ministry of health, Ufa, Russian Federation 2 Bashkir State Medical University, Ufa, Russian Federation 3 Republican Children’s Clinical Hospital, Ufa, Russian Federation <...>