Материалы Х Республиканской конференции с международным участием Иванова В.Ф., Милашевич Т.О., Кочубинский Д.В. <...> Белорусский государственный медицинский университет, Минск, Беларусь Центр детской онкологии, гематологии и иммунологии, Минск, Беларусь Ivanova V., Milashevich T., Kochubinskiy D. <...> Клиническая картина и лечение детей с врожденной аниридией Clinical picture and treatment of children with congenital aniridia Abstract All children with congenital aniridia need in conservative treatment: correction of refractive errors with glasses UV - fi lters and polarization, protecting the cornea drugs, selection of glaucoma medications. <...> Врожденная аниридия (ВА) – редкое генетическое заболевание, встречается с частотой 1:40000- 1:96000. <...> Это панокулярная патология: гипоплазия радужки сочетается с дистрофией роговицы, глаукомой, катарактой, гипоплазией фовеа, зрительного нерва, подвывихом хрусталика, нистагмом, аномалиями рефракции, плохой остротой зрения. <...> Характерно вовлечение других органов и систем (мочевыводящей, эндокринной, нервной), что требует мультидисциплинарного подхода. <...> Анализ публикаций по проблеме ВА показал недостаток статей в русскоязычной литературе. <...> Изучить особенности клинической картины, оценить прогноз ВА у детей и тактику консервативного и хирургического лечения. <...> Определить оптимальную тактику ведения пациентов с ВА. <...> Обследовано 6 пациентов (12 глаз) с полной ВА от 1 года до 15 лет, лечившихся в офтальмологическом отделении 4 ДКБ г. Минска с 2000 по 2015 гг. <...> Оценивали возраст, семейный анамнез, остроту зрения, проводили рефрактометрию, тонометрию, биомикроскопию, офтальмоскопию, гониоскопию, оптическую когерентную томографию, оценивали эффективность консервативного и хирургического лечения. <...> Использовали данные детского Канцер – регистра в период с 1989 по 2015 год. <...> ВА может возникать в результате аутосомно-доминантного наследования от больного родителя, в результате спонтанной мутации или входить в состав синдромов. <...> 90% мутаций затрагивают ген PAX6 – так называемая PAX6 ассоциированная ВА с аутосомно-доминантным наследованием (2/3), спорадическая <...>