И.М. Сеченова» Минздрава России, 119991, г. Москва, Россия В представленной статье суммированы данные по эпидемиологии, патофизиологии и диагностике адренокортикального рака (АКР), а также рассмотрены вопросы лечения и основные ошибки ведения пациентов. <...> Несмотря на неблагоприятный прогноз заболевания, современные опции лечения пациентов с АКР при дифференцированном подходе позволяют значительно увеличить общую и безрецидивную выживаемость. <...> Обсуждается необходимость мультидисциплинарного подхода в лечении таких пациентов с включением максимального и своевременного комплекса мероприятий: хирургия, лекарственная терапия (терапия митотаном, полихимиотерапия, заместительная и симптоматическая терапия) и радиотерапия. <...> Для цитирования: Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Бельцевич Д.Г., Алексеев Б.Я., Горбунова В.А., Переводчикова Н.И., Райхман А.О., Гильдеева Г.Н. <...> 2 , RayhEXPERIENCE OF THE USE OF MITOTAN IN THE COMBINED TREATMENT OF ADRENOCORTICAL Endocrine Research Center, Moscow, 117036, Russian Federation; 2Р.A. <...> Sechenov First Moscow State Medical University, Moscow, 119991, Russian Federation In this article we both summarized the knowledge about epidemiology, pathophysiology and diagnosis of adrenocortical cancer (ACC) and discussed treatment issues and main management mistakes. <...> Experience of the use of mitotan in the combined treatment of adrenocortical cancer. <...> АКР может быть гормонально-активным, являясь причиной субклинического или манифестного синдрома гиперкортицизма и/ или вирильного синдрома, или случайно выявленной гормонально-неактивной опухолью надпочечника. <...> Однако за рубежом в течение последних 30–40 лет проведены достаточно большие как проспективные, так и ретроспективные исследования, часть из которых включают в себя до 500 пациентов. <...> Эпидемиология Ежегодное выявление АКР – 0,5–2 случая на 1 млн населения. <...> Диагностика Диагностика АКР при случайно выявленной опухоли надпочечника осуществляется в рамках дифференциального диагноза с другими опухолями надпочечников или метастазами из опухолей других локализаций. <...> . По данным сводной аутопсийной статистики, распространенность случайно выявленных опухолей <...>