Особенности заболеваний органов мочевой системы у детей с дисплазиями соединительной ткани Т.А. Крыганова ОСП «Научно-исследовательский клинический институт педиатрии им. акад. <...> Н.И. Пирогова Минздрава РФ, Москва Specific features of urinary system diseases in children with connective tissue dysplasia T.A. <...> Pirogov Russian National Research Medical University, Ministry of Health of the Russian Federation, Moscow Патология органов мочевой системы у детей с дифференцированной формой дисплазии соединительной ткани недостаточно изучена. <...> Имеющиеся сведения крайне скудны, представлены в основном минимальным мочевым синдромом в виде ортостатической протеинурии, микрогематурии, метаболическими нарушениями, структурными (нефроптоз) и сосудистыми аномалиями (аневризмы). <...> Недифференцированная дисплазия соединительной ткани является активно изучаемой отечественными исследователями патологией. <...> Полиорганность поражения привлекает внимание врачей многих специальностей, в том числе нефрологов. <...> Патология органов мочевой системы в виде рецидивирующей инфекции мочевых путей, аномалий развития почек и чашечно- лоханочной системы, патология мочевого пузыря, тяжелых вариантов CAKUT синдрома часто сопровождаются проявлениями дисплазии соединительной ткани. <...> Рядом авторов выделены маркеры поражения соединительной ткани (матриксные металлопротеиназы, тканевые ингибиторы металлопротеиназ, трансформирующего фактора роста-β и др.) для оценки склерозирующих процессов в почках. <...> Имеются единичные работы по изучению данных маркеров при синдроме Альпорта, аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек, в то время как при дифференцированных формах дисплазии (синдромы Элерса–Данло, Марфана) таких данных нет. <...> Ключевые слова: дети, дисплазия соединительной ткани, врожденные аномалии почек и мочевого тракта, синдром Альпорта, синдром Элерса– Данло, синдром Марфана, матриксные металлопротеиназы, трансформирующий фактор роста-β. <...> Urinary system diseases in children with differentiated connective tissue dysplasia have not been adequately investigated <...>