Дифференцированный подход к лечению аритмогенных жизнеугрожающих состояний у больных Х-сцепленной формой миопатии Эмери–Дрейфуса О.С. <...> Н.И. Пирогова, Москва; ФГБУ «Медико-генетический научный центр» РАМН, Москва Differential approach to treating life-threatening arrhythmogenic conditions in patients with X-linked Emery–Dreifuss myopathy O.S. <...> Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow; Research Center for Medical Genetics, Russian Academy of Medical Sciences, Moscow Приведены два клинических примера больных с одинаковым диагнозом Х-сцепленной формы прогрессирующей мышечной дистрофии Эмери–Дрейфуса и различным течением нарушений ритма и проводимости сердца, что определило различные подходы к тактике ведения. <...> Обоснован дифференцированный подход к имплантации электрокардиостимулятора с подтверждением правильности тактики ведения в длительном катамнезе. <...> У второго больного в возрасте 13 лет выявлены показания и проведена имплантация, однако наблюдалось образование тромбов на электродах и в последующем потребовалось отключение предсердного электрода. <...> Ключевые слова: дети, прогрессирующая мышечная дистрофия, миопатия Эмери–Дрейфуса, Х-сцепленная форма, сердечнососудистые нарушения, кардиомиопатия, нарушения ритма сердца, электрокардиостимулятор. <...> The paper gives 2 clinical examples of patients with the same diagnosis of progressive X-linked Emery-Dreifuss muscular dystrophy and the different course of rhythm and conduction disorders, which have determined various approaches to management tactics. <...> Key words: children, progressive muscular dystrophy, Emery–Dreifuss myopathy, X-linked form, cardiovascular disorders, cardiomyopathy, arrhythmias, pacemaker. <...> П рогрессирующая мышечная дистрофия Эмери– Дрейфуса – редкое гетерогенное генетически детерминированное заболевание, характеризующееся ранним развитием контрактур суставов (локтевых, голеностопных и пр.), медленно прогрессирующей миопатией лопаточно-плечевой и тазово-перонеальной локализации и широким спектром нарушений ритма и проводимости сердца на фоне формирования специфической кардиомиопатии [1]. <...> В настоящее время известно 7 генетических форм заболевания: Х-сцепленные связаны с мутациями генов EMD (эмерин <...>