ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ КАРДИОЛОГИЯ Синдром удлиненного интервала Q—T с синкопальными состояниями Д.И. Садыкова, Н.Н. Фирсова, Ю.М. Чиликина, Ж.А. Абдуллина Казанская государственная медицинская академия; Детская республиканская клиническая больница, Казань The long Q—T syndrome with syncope D.I. <...> Abdullina Kazan State Medical University; Republican Children’s Clinical Hospital, Kazan Диагностика и терапия синкопальных состояний у детей — актуальная проблема здравоохранения. <...> Показано, что современные подходы с использованием β-блокаторов в комплексе с кардиотрофической терапией улучшают прогноз течения заболевания и открывают новые перспективы лечения таких больных. <...> В рожденный синдром удлиненного интервала Q—T является первичным электрическим заболеванием сердца и может быть причиной значительного количества случаев внезапной смерти в молодом возрасте [1]. <...> В 2007 г. был проведен популяционный ЭКГ-скрининг новорожденных с последующим генетическим анализом. <...> Показано, что от 5 до 10 % детей, умерших от синдрома внезапной детской смерти, имеют мутации в генах натриевых или калиевых каналов сердца, которые приводят к синдрому удлиненного интервала Q—T [3]. <...> Все они связаны с мутациями генов, кодирующих структурные единицы мембранных каналов кардиомиоцитов [4]. <...> 49 Фирсова Наталья Николаевна — зав. кардиологическим отделением Детской республиканской клинической больницы Абдуллина Жанна Александровна — врач того же отделения 420138 Республика Татарстан, Казань, Оренбургский тракт, д. <...> Больная Б., 2005 г. рождения, наблюдается в кардиологическом отделении Детской республиканской клинической больницы с 2011 г. Поступила с жалобами на синкопальные состояния, которые прослеживаются с возраста 1,5 лет и развиваются на фоне физической нагрузки — бег, плавание, прыжки на батуте и др. (в 4, 6, 7, 8 лет). <...> Приступы протекали без «ауры», без судорог и непроизвольного мочеиспускания. <...> Впервые обратились к детскому кардиологу в 2011 г. При обследовании выявили удлинение интервала <...>