ПЕРЕДОВАЯ Распространенность врожденных пороков сердца у детей на современном этапе Ю.М. Белозеров, Л.В. Брегель, В.М. Субботин Научно-исследовательский клинический институт педиатрии, Москва; Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования Prevalence of congenital heart diseases in children at the present stage Yu.M. <...> Subbotin Research Clinical Institute of Pediatrics, Moscow; Irkutsk State Medical Academy of Postgraduate Education По данным обширного метаанализа мировой литературы врожденные пороки сердца регистрировались с частотой 6 на 1000 родившихся живыми детей в 1930—1934 гг. с увеличением показателя до 9,1 на 1000 после 1995 г. По разным оценкам, частота врожденных пороков сердца после 2000 г. составляла от 4 до 10 на 1000 рожденных детей. <...> Однако истинная распространенность указанных пороков может быть гораздо выше. <...> Большинство авторов сходятся на мнении, что частота врожденных пороков сердца варьирует от 19 до 75 на 1000 родившихся живыми, при этом серьезные аномалии регистрируются с частотой 19,1—23,9 на 1000 рождений. <...> Легкие дефекты многие кардиологи не относят к пороку, однако данное положение нуждается в дальнейшем изучении. <...> Большое значение в определении распространенности врожденных пороков сердца имеют фетальная эхокардиография и генетические методы исследования. <...> Даны таблицы хромосомных и моногенных синдромов, ассоциированных с аномалиями развития сердца. <...> Ключевые слова: дети, врожденные пороки сердца, распространенность, фетальная эхокардиография, пренатальная диагностика, тяжесть порока, генетические синдромы. <...> An extensive meta-analysis of the world literature showed that congenital heart diseases were registered at a rate of 6 per 1,000 live births in 1930—1934 with its increase up to 9,1 per 1,000 after 1995. <...> According to various estimates, the rate of congenital heart diseases was 4 to 10 per 1,000 births after 2000. <...> Most authors are in agreement that the rate of congenital heart disease varies <...>