ОБЗОРЫ ЛИТЕРАТУРЫ Поражение сердца при мукополисахаридозах М.И. Довгань, Ю.М. Белозеров, А.Н. Семячкина Научно-исследовательский клинический институт педиатрии, Москва Heart damage in mucopolysaccharidosis M.I. <...> Semyachkina Research Clinical Institute of Pediatrics, Moscow Представлены данные литературы, отражающие вопросы современной классификации, генеалогии, клинических проявлений, диагностики, лечения и профилактики одной из наиболее частых нозологических форм лизосомных болезней накопления — мукополисахаридозов. <...> Установлено, что поражение сердца является одним из кардинальных признаков мукополисахаридозов, нередко приводящим к довольно ранним летальным исходам. <...> Патология сердца зарегистрирована при всех типах мукополисахаридозов, однако она наиболее значима для больных с тремя клиническими вариантами синдрома Гурлер, синдромами Хантера и Марото—Лами. <...> Согласно данным литературы, характерными признаками поражения сердечно-сосудистой системы при мукополисахаридозах следует считать: утолщение клапанов с развитием их дисфункции (при этом тяжесть поражения левосторонних клапанов более выражена), гипертрофию миокарда, нарушение проводимости, поражение коронарных артерий, артериальную гипертензию. <...> Многие исследователи подчеркивают трудности клинико-функционального обследования сердечно-сосудистой системы у больных с мукополисахаридозами, что обусловлено наличием физических и интеллектуальных ограничений у пациентов, а также постепенным нарастанием симптоматики. <...> В последние годы наибольшую актуальность приобретают заместительная ферментотерапия и трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. <...> Данные методы могут остановить прогрессирование заболевания, способствовать регрессу гипертрофии желудочков и стабилизации функции левого желудочка. <...> The paper gives the data available in the literature on the current classification, genealogy, clinical manifestations, diagnosis, treatment, and prevention of mucopolysaccharidosis, one of the most common nosological entities of lysosomal storage diseases. <...> Heart damage is ascertained to be <...>