Г ема т о л о г и я Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии, 2016, т. <...> 12–18 DOI: 10.20953/1726-1708-2016-3-12-18 Определение FLAER-негативных гранулоцитов в периферической крови – простой скрининг-тест для диагностики пароксизмальной ночной гемоглобинурии А. <...> Новичкова1 , 1Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. <...> Дмитрия Рогачева Минздрава России, Москва, Российская Федерация; 2 Областная детская клиническая больница №1, Екатеринбург, Российская Федерация; 3ООО «Алексион Фарма», Московская область, Российская Федерация Современным стандартом диагностики пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ) является определение ГФИдефицитных клеток многоцветной проточной цитометрией с использованием флуоресцентно-меченного аэролизина (FLAER). <...> Однако в качестве скринингового теста при подозрении на ПНГ необходима разработка более простого теста, обладающего, тем не менее, высокой диагностической чувствительностью. <...> Цель исследования – оценить возможность применения упрощенного двухцветного (FLAER/CD15) анализа в качестве скринингового исследования на наличие ПНГ-клона. FLAER-негативные гранулоциты определяли в 259 образцах периферической крови больных с подозрением на ПНГ. <...> Как в тестовой (n = 216), так и в валидационной (n = 43) когорте результаты определения FLAER-негативных гранулоцитов хорошо коррелировали с данными многоцветной цитометрии. <...> При этом диагностическая чувствительность упрощенного метода в обеих когортах составила 100%, а количество ложноположительных результатов было крайне низким (2,3% в тестовой когорте и 0% в валидационной). <...> Таким образом, двухцветное цитометрическое определение FLAERнегативных гранулоцитов является высокоэффективным скрининговым тестом на наличие ПНГ-клона. <...> При этом положительный результат должен быть подтвержден дальнейшим комплексным иммунофенотипированием с определением размера ГФИ-дефицитной популяции среди эритроцитов <...>