Н.И.Пирогова, Москва, Российская Федерация Болезнь Гоше – мультисистемное заболевание, развивающееся вследствие дефицита глюкоцереброзидазы и накопления глюкозилцерамида и глюкозилсфингозина в лизосомах фагоцитирующих макрофагов. <...> Подробное внимание в обзоре уделяется анализу гематологических проявлений болезни Гоше, приводятся результаты современных исследований, объясняющие их появление при данном заболевании. <...> Ключевые слова: тромбоцитопения, геморрагический диатез, анемия, спленомегалия, гаммапатии и злокачественные новообразования, болезнь Гоше Для цитирования: Сметанина Н.С. <...> DOI: 10.20953/1726-1708-2016-2-53-58 Haematologic manifestations of Gaucher’s disease (Review of literature) N.S.Smetanina1,2 1 Dmitry Rogachev Federal Research Centre of Paediatric Haematology, Oncology and Immunology, Ministry of Health of the Russian Federation, Moscow, Russian Federation; 2 N.I.Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow, Russian Federation Gaucher’s disease is a multisystemic disease developing due to deficiency of glucocerebrosidase and accumulation of glucosylceramide and glucosyl sphingosine in lisosomes of phagocytizing macrophages. <...> A characteristic of all types of Gaucher’s disease is given. <...> The review pays a detailed attention to analysis of haematologic manifestations of Gaucher’s disease, presents findings of modern research explaining their appearance in this disease. <...> Key words: thrombocytopenia, haemorrhagic diathesis, anaemia, splenomegaly, gammopathies and malignancies, Gaucher’s disease For citation: Smetanina N.S. <...> DOI: 10.20953/1726-1708-2016-2-53-58 Б олезнь Гоше (БГ) – аутосомно-рецессивное заболевание, связанное с дефицитом лизосомальной гидролазы – глюкоцереброзидазы, с последующим накоплением глюкозилцерамида и его деацетилированной формы, глюкозилсфингозина, в основном в лизосомах клеток системы фагоцитирующих макрофагов (ретикуло-эндотелиальной системы), которое может проявиться в любом возрасте. <...> Болезнь Гоше – мультисистемное заболевание, которое включает как гематологические проявления (цитопении), гепатоспленомегалию, поражение костей и, в некоторых Для корреспонденции: Сметанина Наталия Сергеевна, доктор медицинских наук, профессор, заместитель директора Института гематологии, иммунологии и клеточных технологий Федерального научно-клинического центра детской гематологии <...>