Миклухо-Маклая, 6, г. Москва, Россия, 117198 2Морозовская детская городская клиническая больница 4-й Добрынинский пер., 1/9, г. Москва, Россия, 119049 3КДЦ МЕДСИ, Москва Грузинский переулок, 3а, г. Москва, Россия, 123056 Синдром Гудпасчера (СГ) — тяжелое аутоиммунное заболевание, для которого характерно преимущественное поражение почек и легких. <...> Специфическим лабораторным маркером заболевания считаются антитела к базальной мембране клубочков (аБМК). <...> В статье приводится обзор литературы по данной проблеме, а также клиническое наблюдение СГ у пациента 17 лет, у которого заболевание сопровождалось характерной симптоматикой, низкой эффективностью глюкокортикостероидов, исчезновением аБМК из периферической крови, положительным анализом на криоглобулины, улучшением на фоне терапии ритуксимабом. <...> Ключевые слова: синдром Гудпасчера, легочно-почечный синдром, антитела к базальной мембране клубочков, криоглобулины, дети. <...> Синдром Гудпасчера (СГ) — редкое органоспецифическое аутоиммунное заболевание, характеризующееся наличием антител к базальной мембране клубочков почек (аБМК) и клиническими проявлениями в виде сочетания быстро прогрессирующего гломерулонефрита (БПГН) с легочными кровотечениями. <...> Гудпасчером, который наблюдал у 18-летнего юноши, перенесшего грипп, появление анемии на фоне рецидивирующего кровохарканья и двусторонних легочных инфильтратов. <...> После смерти, наступившей через 6 недель от начала заболевания, при патологоанатомическом исследовании обнаружили альвеолярную геморрагию, диффузный некроз альвеол и пролиферативный нефрит [1]. <...> Другими факторами, предрасполагающими к возникновению СГ, являются курение, воздействие углеводородов, а также острые респираторные инфекции (ОРИ), в частности грипп. <...> Синдром Гудпасчера у пациента 17 лет Для СГ характерно бимодальное возрастное распределение заболеваемости с двумя пиками в возрасте 20—30 лет и в возрасте 60—70 лет, преимущественно болеют мужчины <...>