Гипертрофическая кардиомиопатия у детей И.В. Леонтьева, В.А. Макарова Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Hypertrophic cardiomyopathy in children I.V. <...> Makarova Moscow Research Institute of Pediatrics and Pediatric Surgery Гипертрофическая кардиомиопатия занимает первое место по распространенности среди заболеваний сердечной мышцы в детской практике и относится к наиболее коварной форме кардиомиопатий. <...> Заболевание в течение долгого времени может протекать бессимптомно, и внезапная смерть становится его первым и последним проявлением. <...> Выделяют первичные формы гипертрофической кардиомиопатии, обусловленные мутациями генов саркомерного комплекса, и вторичные формы, связанные с мутациями генов несаркомерного комплекса, врожденными заболеваниями обмена веществ, нервно-мышечной патологией, генетическими синдромами. <...> Даны современные представления о клинических особенностях и диагностике кардиомиопатии. <...> Особое внимание уделено диагностике скрытых жизнеугрожающих нарушений сердечного ритма с использованием новых неинвазивных технологий (динамики интервала Q–T, турбулентности сердечного ритма, микрорвольтной альтернации Т зубца). <...> Подробно освещена проблема профилактики внезапной смерти, основанная на стратификации факторов риска внезапной сердечной смерти. <...> Ключевые слова: дети, подростки, гипертрофическая кардиомиопатия, нарушения сердечного ритма, факторы риска внезапной сердечной смерти, этиология, диагностика, лечение, профилактика внезапной сердечной смерти. <...> Hypertrophic cardiomyopathy ranks first in prevalence among myocardial diseases in pediatric practice and it is one of the insidious forms of cardiomyopathies. <...> The disease may be asymptomatic for a long period of time and sudden death becomes its first and last manifestation. <...> There are primary forms of hypertrophic cardiomyopathy caused by sarcomere gene mutations and secondary ones associated with non-sarcomere genes mutations, inherited metabolic diseases, neuromuscular pathology, and genetic syndromes. <...> Current views on the clinical features and diagnosis of cardiomyopathy are presented. <...> The risk factors of sudden death are discussed. <...> Its prevention based on the stratification of risk factors <...>