Метаболические аспекты недифференцированной дисплазии соединительной ткани у детей И.И. Иванова, С.Ф. Гнусаев, Н.Ю. Коваль, Н.А. Герасимов, И.А. Солдатова Тверская государственная медицинская академия Undifferentiated connective tissue dysplasia in children: metabolic aspects I.I. <...> Подробно проанализированы биохимические изменения, выявленные у детей с недифференцированной дисплазией соединительной ткани, касающиеся продуктов ее обмена и ферментов, участвующих в этом процессе. <...> Соединительная ткань находится во всех системах и органах, больше всего ее содержат кости, сухожилия, связки и хрящи; они, главным образом, выполняют опорную функцию. <...> Мезенхимальное происхождение имеют кровь и сосуды, гладкие мышцы, структурные компоненты различных органов. <...> В Соединительная ткань состоит из клеток и межклеточного вещества — матрикса, который придает ей прочность и эластичность. <...> Экстрацеллюлярный матрикс состоит из волокон коллагена и эластина, а также аморфного вещества, включающего © Коллектив авторов, 2012 Ros Vestn Perinatol Pediat 2012; 4 (1):103–111 Адрес для корреспонденции: Иванова Ирина Игоревна — к.м.н., доц. кафедры педиатрии педиатрического факультета Тверской государственной медицинской академии Гнусаев Сергей Федорович — д.м.н., проф., зав. той же кафедрой Коваль Наталья Юрьевна — асп. той же кафедры Герасимов Николай Александрович — студент педиатрического факультета того же учреждения Солдатова Инга Александровна — студент педиатрического факультета того же учреждения 170100 Тверь, ул. <...> 4 последние годы все чаще обращает на себя внимание исследователей состояние соединительпротеогликаны, гликозаминогликаны. <...> Коллагеновые волокна придают соединительной ткани прочность и позволяют растягиваться, а эластические волокна возвращают ткань в исходное положение после ее растяжения. <...> Сегодня известно о существовании 28 типов коллагена, кодируемых более чем 40 генами. <...> Типы коллагена отличаются друг от друга по аминокислотной последовательности <...>