ВНЕПЕЧЕНОЧНАЯ ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ И ТРОМБОЗ ВОРОТНОЙ ВЕНЫ Диагностика и лечение больных с портальной гипертензией Фандеев Е.Е. и др. <...> 4, Российская Федерация Внепеченочный тромбоз воротной вены – вторая по частоте причина портальной гипертензии после цирроза печени. <...> Факторы риска тромбоза разделяют на системные: наследственные и приобретенные тромбофилии (60–70%); и локальные: воспалительные заболевания брюшной полости, травмы, операции и пр. <...> . Проявления острого тромбоза, как правило, малосимптомны, и он остается недиагностированным до развития осложнений портальной гипертензии: варикозных кровотечений, портальной билиопатии и пр. <...> У больных с портальной каверномой длительная (вплоть до пожизненной) антикоагулянтная терапия направлена на предупреждение рецидива и распространения тромбоза, особенно при тромбофилии. <...> Портокавальное шунтирование является наиболее радикальным методом лечения, избавляя больного от варикозных кровотечений и других осложнений. <...> Проявления печеночной энцефалопатии являются редким явлением и носят субклинический характер. <...> Эндоскопическое лигирование и склеротерапия являются эффективным методом первичной и вторичной профилактики варикозных кровотечений и должны быть дополнены назначением неселективных β-адреноблокаторов. <...> Клю че вые сло ва: тромбоз воротной вены, портальная кавернома, внепеченочная портальная гипертензия, тромбофилия, миелопролиферативные заболевания, варикозное расширение вен, антикоагулянтная терапия, портокавальное шунтирование, эндоскопическое лигирование, склеротерапия, портальная билиопатия. <...> 1 Department of Urgent Surgery and Portal Hypertension of academician B.V. <...> Sechenov First Moscow State Medical University, Health Ministry of the Russian Federation; 8/2, Trubetskaya str., Moscow, 119991, Russian Federation Department of Orphan Diseases of Scientific Hematology Center, Health Ministry of the Russian Federation; 4, Noviy Zykovskiy lane, Moscow, 125167, Russian Federation Extrahepatic portal vein thrombosis is the second most frequent cause of portal hypertension after liver cirrhosis. <...> Risk factors of the thrombosis are divided into systemic: hereditary and acquired thrombophilia (60 <...>