Фармакотерапия в кардиологии: достижения и перспективы Бова А.А., Белорусский государственный медицинский университет, Минск Первичные электрические заболевания сердца: наследственный синдром удлиненного QT Случаи внезапной сердечной смерти (ВСС) у лиц молодого возраста, развивающиеся при анатомически нормальном сердце, вызывали и вызывают затруднение для диагностики причины их развития. <...> Достижения в области молекулярной генетики и клеточной электрофизиологии позволили раскрыть механизмы, существенные для понимания причин ВСС. <...> Ряд патологических состояний с высоким риском ВСС вследствие жизнеугрожающих желудочковых аритмий объединен в группу «первичных электрических заболеваний сердца» и обозначают врожденные сердечные каналопатии [2]. <...> К этой группе патологических состояний в настоящее время относят: врожденные синдромы удлиненного интервала QT (LQT); катехоламинергическую желудочковую тахикардию (КЖТ); синдром Бругада; синдром укороченного интервала QT; «идиопатическую» фибрилляцию желудочков. <...> По мнению M.Ankerman, к этой группе также относятся: врожденный синдром слабости синусового узла; прогрессирующее поражение проводящей системы сердца; семейная фибрилляция предсердий; от 5 до 10% всех случаев синдрома внезапной сердечной смерти детей грудного возраста [1]. <...> Объединение этих синдромов в отдельную группу обусловлено общим для них принципом генетически детерминированного высокого риска развития желудочковых аритмий с последующим переходом в фибрилляцию желудочков у лиц без видимых морфологических изменений со стороны сердечно-сосудистой системы. <...> Каждая из этих сердечных каналопатий обусловлена специфическими мутациями в генах, кодирующих структуру белков ионных сердечных каналов, ответственных за трансмембранный транспорт ионов, регулирующих внутриклеточный электрический заряд кардиомиоцитов [3]. <...> Для большинства из этих патологических синдромов характерны <...>