Republican Scientific and Practical Centre of Neurology and Neurosurgery, Minsk, Belarus Мультифокальная моторная нейропатия: современный взгляд на проблему Multifocal motor neuropathy: a modern approach to the problem ______________________ Резюме __________________________________________________________________________ Мультифокальная моторная нейропатия (ММН) – редкое медленно прогрессирующее дизиммунное заболевание периферической нервной системы, которое характеризуется развитием асимметричных дистальных парезов чаще в руках и гипотрофиями мышц. <...> В статье приведен обзор современных представлений о патогенезе, диагностике, лечении ММН. <...> Ключевые слова: мультифокальная моторная нейропатия, антиганглиозидные антитела, внутривенный и подкожный иммуноглобулины. <...> Keywords: multifocal motor neuropathy, anti-ganglioside antibodies, intravenous and subcutaneous immuno-globulin. <...> Нозологическую самостоятельность ММН приобрела лишь в конце 80-х гг., рассматриваясь до этого как вариант хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии, когда в 1986 г. сразу две группы авторов – G.Roth с соавт. и Chad с соавт. – описали асимметричную дистальную моторную нейропатию с фасцикуляциями и постоян152 «Neurology and neurosurgery. <...> Термин ММН предложен Pestronk A. и соавт. в 1988 г. Этими же исследователями была описана клиническая картина заболевания без признаков вовлечения нижнего мотонейрона, бульбарных и чувствительных нарушений, а также впервые выявлено повышение титра аутоантител класса IgM к ганглиозиду GM1 [13]. <...> Течение ММН носит медленно прогрессирующий или ступенчатый характер, возможны спонтанные ремиссии [11, 12, 15]. <...> Только в 5–10% случаев начало ММН приходится на проксимальные отделы рук или ног. <...> Развивающиеся асимметричные парезы сопровождаются быстро возникающими мышечными атрофиями. <...> Нередко в зоне пораженного нерва развиваются фасцикуляции, которые носят локальный характер, крампи. <...> Распределение парезов укладывается в зону иннервации определенных периферических нервов и с течением времени может приобретать характер множественного мононевритического поражения <...>