Украинский научно-практический центр эндокринной хирургии, трансплантации эндокринных органов и тканей, Киев, Украина Национальная детская специализированная больница «ОХМАТДЕТ», Киев, Украина Pogadaeva N. <...> National specialized hospital "OHMATDET" for children, Kiev, Ukraine Распространенность врожденной дисфункции коры надпочечников среди детского населения Украины The prevalence of congenital adrenal hyperplasia in children of Ukraine ______________________ Резюме __________________________________________________________________________ В статье представлены данные об эпидемиологии врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН) у детей Украины с учетом результатов неонатального скрининга. <...> По данным созданного реестра пациентов с ВДКН, распространенность заболевания составила 1:25 000 детского населения, заболеваемость – 0,95 на 100 тыс. <...> На 1-м месте по распространенности находится cольтеряющая форма (57%), на 2-м – вирильная форма (39%), на 3-м месте – поздняя неклассическая форма (3%), на 4-м – гипертоническая форма ВДКН (1%). <...> At the 1st place according prevalence is the simple salt-wasting form (57%), on the 2nd - virilizing form – (39%), at the 3rd place - nonclassical form (3%), on the 4th – hypertonic form CAH (1%). <...> Восточная Европа» № 1 (09), 2015 21 Распространенность врожденной дисфункции коры надпочечников среди детского населения Украины ВВЕДЕНИЕ Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН) – группа заболеваний с аутосомно-рецессивным типом наследования, в основе которых лежит дефект одного из ферментов или транспортных белков, участвующих в биосинтезе кортизола в коре надпочечников. <...> Снижение биосинтеза кортизола по принципу обратной связи приводит к увеличению секреции АКТГ и, как следствие, к гиперплазии коры надпочечников и накоплению метаболитов, которые являются предшественниками дефектного этапа стероидогенеза. <...> Самой частой (до 90%) среди всех форм ВДКН является недостаточность фермента 21-гидроксилазы [1–8]. <...> Гипертоническая форма, обусловленная дефицитом 11-β-гидроксилазы, регистрируется в 5% от всех случаев ВДКН [3, 9, 10]. <...> Формы ВДКН, связанные с дефицитом других ферментов <...>