40–77 Живот округлой формы, не увеличен в объеме, видимой перистальтики нет. <...> При поверхностной пальпации мягкий, умеренно болезненный в околопупочной области. <...> Печень пальпируется по краю реберной дуги, край мягко-эластический, безболезненный. <...> Данные лабораторного исследования: ультрасонография – сохраняются ранее выявленные изменения. фиброгастроскопия – поверхностный гастродуоденит, уреазный тест в динамике отрицательный. <...> Был выставлен диагноз: Хрони ческий панкреатит, рецидивирующее течение, с минимальной актив ностью. <...> Таким образом, по результатам копрологического исследования у детей с клиническими признаками поражения ПЖ стеаторея 1-го типа, характерная для внешнесекреторной недостаточности ПЖ, выявляется с достаточно высокой час тотой в 8,1% случаев, преимущественно в группе с изменениями в паренхиме ПЖ по данным ультразвукового исследования. <...> При этом по данным теста фекальной эластазы доля детей со снижением внешнесекреторной функции ПЖ несколько ниже, но также достаточно высока и составляет около 5,4%. <...> Положительный тест выявляется у пациентов с дефицитом массы и повышением уровня амилазы в моче. <...> Трудности диагностики болезни Вильсона в детском возрасте Д. <...> Яковлева2 1Детская клиническая больница №13, Пермь; 2 Пермский государственный медицинский университет им. академика Е.А.Вагнера, Пермь Болезнь Вильсона (болезнь Вильсона–Коновалова, гепатоцеребральная дистрофия) – редкое аутосомно-рецессив ное наследственное заболевание, характеризующееся нарушением метаболизма меди и избыточным ее накоплением в печени, мозге и других органах и тканях. <...> Уста новлено, что за развитие болезни Вильсона отвечает ген АТР7В, кодирующий трансмембранный белок АТФазу7В, которая транспортирует медь в желчь и включает ее в церулоплазмин. <...> При болезни Вильсона АТФаза7В не способна транспортировать медь к церулоплазмину и к лизосомам гепатоцитов, в связи с чем снижается уровень церулоплазмина <...>