Имму н о л о г и я Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии, 2016, т. <...> 34–40 Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром (обзор литературы) О.А.Швец, А.Ю.Щербина Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. <...> Дмитрия Рогачева Минздрава России, Москва, Российская Федерация Программированная клеточная гибель (апоптоз) лимфоцитов – неотъемлемое звено иммунного гомеостаза. <...> Нарушение данного процесса может приводить к развитию аутоиммунного лимфопролиферативного синдрома (АЛПС) – уникального генетически обусловленного клинического состояния, при котором нарушения апоптоза лимфоцитов сочетаются с лимфопролиферацией и аутоиммунными проявлениями. <...> Наследуемый генетический дефект у большинства пациентов с АЛПС затрагивает FAS-сигнальный протеин, но с развитием молекулярно-генетической диагностики понятие неуточненного АЛПС постепенно размывается, обозначая новые мутации, расширяя спектр клинических проявлений и возраст дебюта заболевания. <...> Ключевые слова: аутоиммунный лимфопролиферативный синдром, апоптоз, ген FAS, дубль-негативные Т-клетки, критерии диагностики, дифференциальный диагноз, лечение, сиролимус, прогноз Для цитирования: Швец О.А., Щербина А.Ю. <...> DOI: 10.20953/1726-1708-2016-1-34-40 Autoimmune lymphoproliferative syndrome (Review of literature) O.A.Shvets, A.Yu.Shcherbina Federal Research Center of Pediatric Hematology, Oncology, and Immunology named after Dmitry Rogachev, Moscow, Russian Federation Programmed cell death (apoptosis) of lymphocytes is an integral component of immune homeostasis. <...> Disorders in this process can lead to the development of the autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS), a unique genetically determined clinical condition in which disorders in lymphocyte apoptosis are combined with lymphoproliferation and autoimmunity. <...> The hereditary genetic defect involves the FAS signal protein in the majority of ALPS patients, but the notion of unspecified ALPS is gradually blurred with the development of molecular genetic diagnosis – new mutations are identified, extending the spectrum of clinical manifestations and the age of the disease debut. <...> Key words: autoimmune lymphoproliferative syndrome, apoptosis, FAS gene <...>