В с пышк а Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии, 2016, т. <...> 82 DOI: 10.20953/1726-1708-2016-1-82-82 БЦЖ-ассоциированный синдром активации макрофагов у пациентов с тяжелой комбинированной иммунной недостаточностью после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток Ю.А.Родина, А.Л.Лаберко, Г.Г.Солопова, Д.Н.Балашов, А.Ю.Щербина Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. <...> Дмитрия Рогачева Минздрава России, Москва, Российская Федерация BCG-related macrophage activation syndrom e in patients with severe combined immunodeficiency after hematopoietic stem cell transplantation Yu.A.Rodina, A.L.Laberko, G.G.Solopova, D.N.Balashov, A.Yu.Shcherbina Federal Research Center of Pediatric Hematology, Oncology, and Immunology named after Dmitry Rogachev, Moscow, Russian Federation П недостаточностью – ТКИН (T– од нашим наблюдением находятся два пациента с Х-сцеп ленной тяжелой комбинированной иммунной , B+ , NK– ). <...> На разных сроках после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток состояние обоих пациентов резко ухудшилось, что было связано с генерализацией инфекции БЦЖ (бацилла Кальметта– Герена), увеличением инфильтративного компонента отсевов в коже и подкожно-жировой клетчатке (см. рисунок, а–в), прогрессией деструктивных костных изменений левой лопатки с признаками массивной инфильтрации и абсцедированием тканей окололопаточного пространства (см. рисунок, г, д) на фоне симптомов острого воспаления (стойкая фебрильная лихорадка, повышение концентрации С-реактив ного белка, сывороточного ферритина). <...> В результате микроскопического исследования биоптата кожи (очаг отсева) идентифицированы кислотоустойчивые бактерии (Mycobac terium bovis BCG; см. рисунок, е). <...> Состояние обоих пациентов было расценено как БЦЖ-ассоциированный вторичный синдром активации макрофагов или IRIS-подобный синдром (immune reconstitution inflammatory syndrome) – воспалительный синдром на фоне восстановления иммунитета, впервые описанный у пациентов с ВИЧ-инфекцией при лечении антиретровирусными препаратами. <...> В патогенезе данного осложнения ведущую роль <...>