Российская оториноларингология № 3 (82) 2016 через 1 год до 28,2±2,1 дБ, как реакция на хирургическое лечение. <...> Выводы Стапедопластика с использованием различных протезов стремени, установленных на венозный трансплантат, закрывающий окно преддверия, является эффективной методикой реабилитации тугоухости у пациентов с ТСК фиксацией стремени. <...> Кроме того, получены данные об эффективном применении в качестве протеза стремени хряща ушной раковины пациента, обязательном закрытии окна преддверия в условиях незаконченного воспаления для профилактики улитковых осложнений и безопасном использовании лазерной энергии на этапах пересечения ножек стремени и стапедотомии при этой методике стапедопластики. <...> Sverzhevsky the Department of Health in Moscow, Moscow, Russia Одной из причин кондуктивной и смешанной тугоухости является несовершенный остеогенез Ван Дер Хуве (синдром голубых склер). <...> Это заболевание характеризуется поражением соединительной ткани с аутосомно-доминатным типом наследования, проявляющееся патологической ломкостью костей скелета, прогрессирующим снижением слуха и голубой окраской склер. <...> Клинико-ренгенологические проявления заболевания схожи с симптоматикой отосклероза в активной фазе. <...> В то же время несовершенный остеогенез (НО), проявляющийся тугоухостью, отличается от отосклероза ранним началом заболевания (со второго десятилетия жизни), наличием в анамнезе множества переломов костей скелета, отсутствием отоскопического симптома Шварца при выраженной распространенности очагов деминерализации в капсуле лабиринта по 184 данным компьютерной томографии (КТ) височных костей и частым отсутствием зубца Кархарта по данным аудиологических исследований. <...> Единственным и эффективным способом реабилитации кондуктивной и смешанной тугоухости у больных НО является хирургический (Ward L. et al., 2002). <...> Анализ причин тугоухости и эффективности хирургического лечения больных НО. <...> У 8 человек диагноз НО был впервые установлен <...>