«ИЗДАТЕЛЬСТВО
"МЕДИЦИНА"»
СОЮЗ ПЕДИАТРОВ РОССИИ
ЛР № 010215 от 29.04.97
Интернeт-сайт ОАО «Издательство
"Медицина"» http:/www.medlit.ru
ПОЧТОВЫЙ АДРЕС:
115088, Москва, Новоостаповская
ул., д. 5, строение 14
ОТДЕЛ РЕКЛАМЫ
Тел./факс 8-495-678-64-84,
E-mail: oao-meditsina@mail.ru
Ответственность за достоверность
информации, содержащейся
в рекламных материалах,
несут рекламодатели
"Российский педиатрический
журнал" представлен
в информационно-справочном
издании: Ulrich`s International
Periodical Directory
Включен в Russian Sciense
Citation Index
на базе Web of Sciense
2-летний ИФ РИНЦ 1,634
Тел. редакции: 8-495-670-65-94
Зав. редакцией Н. Р. СОБОЛЬ
E-mail: rpj@idm.msk.ru
E-mail: rpj@nczd.ru
Переводчик Л.Д. Шакина
Технический редактор
Л.в. Зюкина
Корректор в.с. смирнова
Верстка Е.М. архипова
Сдано в набор 04.05.17
Подписано в печать 23.05.17.
Формат 60 Ч 88⅛
Печать офсетная.
Печ. л. 8,00
Усл. печ. л. 7,84
Уч.-изд. л. 8,04. Заказ 278.
Отпечатано в типографии ООО
"Подольская Периодика",
142110, Подольск, ул. Кирова, 15
Подписка через интернет:
www.akc.ru, www.pressa-rf.ru
Подписка на электронную версию
журнала: www.elibrary.ru
Индекс по каталогу
"Роспечать": 48229
Индекс по каталогу
"Пресса России": 41449
ISSN 1560–9561.
Рос. педиатр. журн. 2017. Том 20.
№ 3. 129–192.
МОСКВА
ОснОван в 1998 г.
Том 20 • № 3 • 2017
МАЙ–ИЮНЬ
академик РАН, доктор мед. наук, проф., директор ФГАУ НЦЗД Минздрава России,
председатель исполкома Союза педиатров России
Главный редактор А. А. БАРАНОВ
Зам. главного редактора Альбицкий В.Ю., доктор мед. наук, проф.
Зам. главного редактора Смирнов И.Е., доктор мед. наук, проф.
Ответственный секретарь Шакина Л.Д., доктор мед. наук
РЕДАКЦИОННАЯ КОЛЛЕГИЯ
Алексеева Е.И., доктор мед. наук, проф., член-корр. РАН; Антонова Е.В., доктор мед.
наук; Баканов М.И., доктор мед. наук, проф.; Басаргина Е.Н., доктор мед. наук, проф.;
Винярская И.В., доктор мед. наук, проф. РАН; Зелинская Д.И., доктор мед. наук, проф.;
Зоркин С.Н., доктор мед. наук, проф.; Кузенкова Л.М., доктор мед. наук, проф.; Кучма В. Р.,
доктор мед. наук, проф., член-корр. РАН; Лазуренко С.Б., доктор пед. наук; Модестов А.А.,
доктор мед. наук, проф.; Морозов Д.А., доктор мед. наук, проф.; Намазова-Баранова Л.С.,
доктор мед. наук, проф., акад. РАН; Орел В.И., доктор мед. наук, проф.; Полунина Н.В.,
доктор мед. наук, проф., член-корр. РАН; Румянцев А. Г., доктор мед. наук, проф., акад.
РАН; Симонова О.И., доктор мед. наук; Текшева Л.М., канд. биол. наук; Чичерин Л.П.,
доктор мед. наук, проф.; Чумакова О.В., доктор мед. наук, проф.; Шарков С.М., доктор
мед. наук; Яковлева Т.В., доктор мед. наук, проф.; Яцык Г.В., доктор мед. наук, проф.
Алискандиев А.М., доктор мед. наук, проф. (Махачкала); Балыкова Л.А., доктор мед. наук, проф.,
член-корр. РАН (Саранск); Бойко Т.В., доктор мед. наук, проф. (Иркутск); Болотова Н.В., доктор
мед. наук, проф. (Саратов); Булатова Е.М., доктор мед. наук, проф. (Санкт-Петербург); Валюлис А.Р.,
доктор мед. наук, проф. (Вильнюс); Ватерстон T., доктор мед. наук, проф. (Ньюкасл);
Волгина С.Я., доктор мед. наук, проф. (Казань); Вялкова А.А., доктор мед. наук, проф.
(Оренбург); Галактионова М.Ю., доктор мед. наук, проф., (Красноярск); Джумагазиев А.А.,
доктор мед. наук, проф. (Астрахань); Дубровина Е.С., доктор мед. наук, проф. (Нью-Йорк);
Жданова Л.А., доктор мед. наук, проф. (Иваново); Жетишев Р.А., доктор мед. наук, проф.
(Нальчик); Калоева З.Д., доктор мед. наук, проф. (Владикавказ); Казначеева Л.Ф., доктор мед.
наук, проф. (Новосибирск); Ковтун О.П., доктор мед. наук, проф., член-корр. РАН (Екатеринбург);
Козлова Л.В., доктор мед. наук., проф. (Смоленск); Корюкина И.П., доктор мед. наук, проф.
(Пермь); Краснов М.В., доктор мед. наук, проф. (Чебоксары); Кусельман А.И., доктор мед. наук,
проф. (Ульяновск); Кушнир С.М., доктор мед. наук, проф. (Тверь); Логвинова И.И., доктор
мед. наук, проф. (Воронеж); Лукушкина Е.Ф., доктор мед. наук, проф. (Нижний Новгород);
Маковецкая Г.А., доктор мед. наук, проф. (Самара); Мальцев С.В., доктор мед. наук, проф.
(Казань); Малявская С.И., доктор мед. наук, проф. (Архангельск); Муравьева В.Н., доктор мед
наук, проф. (Ставрополь); Муталов А.Г., доктор мед. наук, проф. (Уфа); Николаева Т.Н., доктор
мед. наук, проф. (Ярославль); Ожегов А.М., доктор мед. наук, проф. (Ижевск); Потрохова Е.А.,
доктор мед. наук, проф. (Омск); Почивалов Л.В., доктор мед. наук, проф. (Воронеж); Прокоп С.Е.,
доктор мед. наук, проф. (Нью-Йорк); Рзянкина М.Ф., доктор мед наук, проф. (Хабаровск);
Саввина Н.В., доктор мед. наук, проф. (Якутск); Смирнова Г.И., доктор мед. наук, проф. (Moсква);
Таранушенко Т.Е., доктор мед. наук, проф. (Красноярск); Уртнасан Цэвэгмид, канд мед. наук
(Улан-Батор); Хворостов И.Н., доктор мед. наук, проф. (Волгоград); Шен К., доктор мед. наук,
проф. (Пекин); Шуматова Т.А., доктор мед., проф. (Владивосток); Янг Ю.Х., доктор мед. наук, проф.
(Пекин)
РЕДАКЦИОННЫЙ СОВЕТ
Стр.3
«IzDATEL'STVO
"MEDITSINA"»
ThE UNIoN of PEdIaTrIcIaNS of rUSSIa
ROSSIySkIy
ISSN 1560–9561
115088, Moscow,
Novoostapovskaya str., 5 bld. 14
www.medlit.ru
PEDIATRIChESkIy
ZhURNAL
RUSSIAN PEDIATRIC JOURNAL
Bimonthly scientific practical journal
Published since 1998
Volume 20 • № 3 • 2017
MaY–JunE
The chief editor: BaranoV a.a.
Academician of RAS, MD, PhD, Dsc, Prof.
Director FSAI of “Scientific Center of Child Healthcare” of the Ministry of
Health of the Russian Federation, Chairman of the Executive Committee of
the Union of pediatricians of Russia
deputy chief editor: albitskiy V.Y., MD, PhD, Dsc, Prof.
deputy chief editor: Smirnov i.E., MD, PhD, Dsc, Prof.
Executive secretary: Shakina l.d., MD, PhD, Dsc.
EdiTorial Board
alekseeva E.i., MD, PhD, DSc, Prof. RAS; antonova E.V., MD, PhD, DSc, Bakanov
M.i., MD, PhD, DSc, Prof., Basargina E.n., MD, PhD, DSc, Prof.; Vinyarskaya i.V.,
MD, PhD, Dsc, Prof. RAS; Zelinskaya d.i., MD, PhD, DSc, Prof.; Zorkin S.n.,
MD, PhD, DSc, Prof.; Kuzenkova l.M., MD, PhD, DSc, Prof.; Kuchma V.r., MD,
PhD, DSc, Prof.; lazurenko S.B., D, Ped Sc; Modestov a.a., MD, PhD, DSc, Prof.;
Morozov d.a., MD, PhD, DSc, Prof.; namazova-Baranova l.S., MD, PhD, DSc,
Prof., academician of RAS; orel V. i., MD, PhD, DSc, Prof.; Polunina n.V., MD, PhD,
DSc, Prof.; rumyantsev a.G., MD, PhD, DSc, Prof., Academician RAS; Simonova
o.i., MD, PhD, Dsc; Teksheva l.M., MD Biol. Sc; chicherin l.P., MD, PhD, DSc,
Prof.; chumakova o.V., MD, PhD, DSc, Prof.; Sharkov S.M., MD, PhD, DSc, Prof.;
Yakovleva T.V., MD, PhD, DSc, Prof., Yatsyk G.V., MD, PhD, DSc, Prof., corr.
member of RAS
E-mail: rpj@idm.msk.ru
aliskandiev a.M., MD, PhD, DSc, Prof., (Makhachkala); Balykova l.a., MD, PhD, DSc, Prof., corr.
member of RAS (Saransk); Boyko T.V., MD, assistant prof. (Irkutsk); Bolotova n.V., MD, PhD,
DSc, Prof. (Saratov); Bulatova E.M., MD, PhD, DSc, Prof. (Saint-Petersburg); arunas Valiulis, MD,
PhD, DSc, Prof. (Vilnius, Lithuania); Waterston Tony, MD, PhD, DSc, Prof. (Newcastle upon Tyne,
United Kingdom); Volgina S.Y., MD, PhD, DSc, Prof. (Kazan'); Vyalkova a.a., MD, PhD, DSc,
Prof. (Orenburg); Galaktionova M.Y., MD, PhD, DSc, Prof. (Krasnoyarsk); dzhumagaziev a.a.,
MD, PhD, DSc, Prof. (Astrakhan'); doubrovina E.S., MD, PhD, DSc (New York, USA); Zhdanova
Z. l.a., MD, PhD, DSc, Prof. (Ivanovo); Zhetishev r.a., MD, PhD, DSc, Prof. (Nal'chik); Kaloeva
EdiTorial council
rus. Pediatr. J. 2017. Vol. 20,
№ 3. 129–192.
DSc, Prof. (Smolensk); Koryukina i.P., MD, PhD, DSc, Prof. (Perm'); Krasnov M.V., MD, PhD, DSc,
Prof. (Cheboksary); Kusel'man a.i., MD, PhD, DSc, Prof. (Ul'yanovsk); Kushnir S.M., MD, PhD,
DSc, Prof. (Tver'); logvinova i.i., MD, PhD, DSc, Prof. (Voronezh); lukushkina E.F., MD, PhD,
DSc, Prof. (Nizhny Novgorod); Makovetskaya G.a., MD, PhD, DSc, Prof., (Samara); Mal'tsev S.V.,
MD, PhD, DSc, Prof. (Kazan'); Malyavskaya S.i., MD, PhD, DSc, Prof. (Arkhangel'sk); Muraveva
Kovtund., MD, PhD, DSc, Prof. (Vladikavkaz); Kaznacheeva l.F., MD, PhD, DSc, Prof. (Novosibirsk);
o.P., MD, PhD, DSc, Prof., corr. member of RAS (Ekaterinburg); Kozlova l.V., MD, PhD,
MOSCOw
V.n., MD, PhD, DSc, Prof. (Stavropol'); Mutalov a.G., MD, PhD, DSc, Prof. (Ufa); nikolaeva T.n.,
MD, PhD, DSc, Prof. (Yaroslavl'); ozhegov a.M., MD, PhD, DSc, Prof. (Izhevsk); Potrokhova E.a.,
MD, PhD, DSc, Prof. (Omsk); Pochivalov l.V., MD, PhD, DSc, Prof. (Voronezh); Prockop S.E., MD,
PhD, DSc (New York, USA); rzyankina M.F., MD, PhD, DSc, Prof. (Khabarovsk); Savvina n.V.,
MD, PhD, DSc, Prof. (Yakutsk); Smirnova G.i., MD, PhD, DSc, Prof. (Moskva); Taranushenko
T.E., MD, PhD, DSc, Prof. (Krasnoyarsk); urtnasan cevegmid, MD, associate professor (UlanBator,
Mongolia); Khvorostov i.n., MD, PhD, DSc, Prof. (Volgograd); Shen Kunling, MD, PhD,
DSc, Prof. (Beijing, China); Shumatova T.a., MD, PhD, DSc, Prof. (Vladivostok); Yang Yu., MD,
PhD, DSc, Prof. (Beijing, China)
Стр.4
Российский педиатрический журнал. 2017; 20(3)
Russian pediatric journal (Russian journal). 2017; 20(3)
СОДЕРЖАНИЕ
ОРИгИНАльНыЕ СтАтьИ
Савостьянов К.В., Сурков А.Н., НамазоваБаранова
л.С., Жанин И.С., Пушков А.А.,
Басаргина Е.Н., Никитин А.г., Потапов
А.С., Пахомов А.В., Баранов А.А. Клиническое
применение массивного параллельного
секвенирования в молекулярной диагностике
наследственных болезней накопления гликогена
среди детского населения России .....
Басаргина Е.Н., Умарова М.К., Савостьянов
К.В., Деревнина Ю.В., Смирнов И.Е. Частота
тромботических осложнений и особенности
генотипов полиморфных маркеров генов
гемостаза у детей с некомпактной кардиомиопатией
...............................
СОцИАльНАя ПЕДИАтРИя
Нисевич л.л., Кригер О.В., Селютина Н.С., Никишцев
И.Н., Коноплева т.Н., Павлова М.С.
Значение социальных факторов при внебольничной
скоропостижной смерти младенцев первого
года жизни ..........................
Балашова Е.А. Качество диспансеризации детей
первого года жизни в поликлинике ...........
Шавалиев Р.Ф., Вильданов И.Х., Куликов О.В.,
Мальцев С.В., яруллина г.Р. Совершенствование
деятельности Центра здоровья для детей
в структуре многопрофильного детского лечебного
учреждения .........................
Кучма В.Р., Сухарева л.М., Храмцов П.И. Медикопрофилактические
основы безопасной жизнедеятельности
детей в гиперинформационном
обществе ................................
ОБзОРы
Смирнова г.И., Румянцев Р.Е. Витамин D и аллергические
болезни у детей ....................
Сытьков В.В., Боровик т.Э., Смирнов И.Е., Поддубный
И.В. Изменения микробиоты и особенности
применения пробиотиков для профилактики
осложнений хирургического лечения болезни
Гиршпрунга у детей .........................
КлИНИчЕСКИй СлУчАй
зрячкин Н.И., зайцева г.В., Хмилевская С.А., Кузнецова
М.А., Елизарова т.В. Синдром врожденной
центральной гиповентиляции (два случая из
одной семьи) ..............................
ИСтОРИя ПЕДИАтРИИ
Шер С.А. Вклад А.А. Киселя и Г.Н. Сперанского в
становление и развитие Всесоюзного общества
детских врачей .............................
Кочеровец В.И. Рецензия на Федеральные клинические
рекомендации "Определение дисбиотических
изменений желудочно-кишечного тракта
по маркерам содержимого кишечника" ........
184
189
180
166
CONTENTS
Original papers
132
savost'yanov K.V., surkov a.n., namazova-Baranova
l.s., Zhanin i.s., pushkov a.a., Basargina
e.n., nikitin a.g., potapov a.s., pakhomov
a.V., Baranov a.a. Clinical application of massive
parallel sequencing in molecular diagnostics
of hereditary diseases of glycogen accumulation
in the children population of the Russian Federation
139
Basargina
e.n., Umarova M.K., savost'yanov
K.V., Derevnina Yu.V., smirnov i.e. The frequency
of thrombotic complications and features
of genotypes of polymorphic markers of hemostasis
genes in children with noncompact cardiomyopathy
sOcial
peDiatrics
nisevich l.l., Kriger O.V., selyutina n.s., nikishtsev
i.n., Konopleva t.n., pavlova M.s. The importance
of social factors in out-the hospital sudden
death of infants of the first year of life
145
152
Balashova e.a. The quality of prophylactic check-ups
of first-year old babies in the outpatient setting
156
161
reViews
smirnova g.i., rumyantsev r.e. Vitamin D and allergic
diseases in children
172
syt'kov V.V., Borovik t.e., smirnov i.e., poddubnyy
i.V. Changes in microbiota and peculiarities of the
use of probiotics for the prevention of complications
of the surgical treatment of Hirschsprung disease in
children
clinical nOte
Zryachkin n.i., Zaytseva g.V., Khmilevskaya s.a.,
Kuznetsova M.a., elizarova t.V. Congenital central
hypoventilation syndrome (two cases from the
same family)
HistOrY OF peDiatrics
sher s.a. Contribution of A.A. Kissel and G.N. Speransky
to formation and development of All-Union Society
of Pediatricians
Kocherovets V.i. On Federal Clinical Recommendations
"Determination of dysbiotic changes in the gastrointestinal
tract relied upon markers of intestinal
contents"
"Российский педиатрический журнал" включен в рекомендуемый ВАК перечень
российских рецензируемых научных журналов, в которых должны быть
опубликованы основные научные результаты диссертаций на соискание ученых
степеней доктора и кандидата наук
Все пpава защищены. Ни одна часть этого издания не может быть занесена в память компьютеpа
либо воспpоизведена любым способом без пpедваpительного письменного pазpешения издателя
© ОАО «Издательство "Медицина"», 2017
shavaliev r.F., Vildanov i.Kh., Mal'tsev s.V., Yarullina
g.r. Improvement of health centre for
children in the structure of multidisciplinary child
hospital
Kuchma V.r., sukhareva l.M., Khramtsov p.i. Medical
and preventive basics of the safe life of children
in the hyper-information society
Стр.5