РОССИЙСКИЙ ЖУРНАЛ КОЖНЫХ И ВЕНЕРИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ДЕРМАТОЗОВ © КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2015 УДК 616.529.1-055.5/. <...> 7-036.1-036.22 Болезнь Хейли–Хейли: эпидемиология и характер клинического течения Махнева Н.В., Черныш Е.С., Белецкая Л.В. <...> М.Ф. Владимирского Минздрава Московской области, 129110, г. Москва, Россия Болезнь Хейли–Хейли – наследственный везикуло-буллезный дерматоз с аутосомно-доминантным типом наследования. <...> В статье представлены общие сведения по эпидемиологии, этиологии, клинической картине и ассоциации данного генодерматоза с другими заболеваниями. <...> Рассмотрена роль антигенов главного комплекса гистосовместимости, мутаций в локусе гена ATP2C1 и триггерных факторов в развитии и течении болезни. <...> Клинические проявления болезни Хейли–Хейли разнообразны, что осложняет постановку точного диагноза. <...> Представленные данные о взаимосвязи данного генодерматоза с поражением внутренних органов и/или развитием паранеопластического процесса позволяют предположить существование экстракутанного патологического фенотипа и требуют решения широкого круга вопросов. <...> Ключевые слова: болезнь Хейли–Хейли; эпидемиология, этиология; триггерные факторы; ассоциация с другими заболеваниями; клинические проявления. <...> HAILEY–HAILEY’S DISEASE: EPIDEMIOLOGY AND CLINICAL PATTERN Makhneva N.V., Chernysh E.S., Beletskaya L.V. <...> M.F.Vladimirsky Moscow Regional Research and Clinical Institute, 129110, Moscow, Russia Hailey–Hailey’s disease is a hereditary vesiculo-bullous dermatosis with autosomal dominant inheritance. <...> The disease is prevalent everywhere, the patients are men and women aged mainly 20–40 years. <...> The role of histocompatibility complex antigens, mutations in the ATP2C1 gene locus, and factors in triggering the disease development is discussed. <...> Clinical manifestations of Hailey–Hailey’s disease vary greatly, which impedes its diagnosis. <...> Key words: Hailey–Hailey’s disease; epidemiology; etiology; trigger factors; association with other diseases; clinical manifestations. <...> 2015; 18(5): 16-21. (in Russian) Болезнь Хейли–Хейли (доброкачественная хроническая семейная пузырчатка Гужеро–Хейли–Хейли) представляет собой наследственный везикуло-буллезный дерматоз <...>