СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О СИСТЕМЕ ГЕМОСТАЗА ПРИ ХРОНИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ПЕЧЕНИ (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ) ФГБНУ «Научный центр здоровья детей», 119991, г. Москва Нарушение работы системы гемостаза при хронических заболеваниях печени (ХЗП) приводит к коагуляционному дисбалансу, при этом затрагивается как первичный, так и вторичный гемостаз. <...> Смещение гемостатического баланса за рамки физиологических норм у таких пациентов может привести либо к кровотечениям, либо к тромбозам. <...> Уже давно считается, что изменения в системе гемостаза и возникновение кровотечений у пациентов с ХЗП часто связаны друг с другом. <...> Тем не менее результаты таких скрининговых коагуляционных тестов, как протромбиновое время и активированное частичное тромбопластиновое время, плохо коррелируют с началом и продолжительностью кровотечений, например, после биопсии печени, а также с возникновением желудочно-кишечных кровотечений у пациентов с конечной стадией заболеваний печени. <...> Данные зарубежной литературы последнего десятилетия оспаривают концепцию причинно-следственной связи изменений показателей скрининговых коагуляционных тестов с риском развития кровотечений у пациентов с ХЗП и ставят под сомнение полезность данных тестов в оценке геморрагий, а также целесообразность терапевтических стратегий в отношении коррекции аномальных результатов указанных тестов. <...> У пациентов с редкими болезнями этот вопрос практически не изучен. <...> Например, в литературе имеются единичные публикации в отношении пациентов с гликогеновой болезнью I типа. <...> Кровотечения у таких пациентов начинаются с раннего детства. <...> Связаны они с дисфункцией тромбоцитов и снижением отдельных олигомеров фактора Виллебранда. <...> Таким образом, нарушения в различных звеньях системы гемостаза у пациентов с ХЗП характеризуются многими нерешенными вопросами, ответы на которые могли бы способствовать разработке эффективных диагностических биомаркеров. <...> При <...>