Неинвазивная ультразвуковая диагностика врожденных пороков сердца (290,00 руб.)

Стр.1

Стр.2

Стр.3

Стр.4

Стр.5

Стр.6

Стр.7

Стр.291

Стр.292

Стр.293

Стр.294

È.Í. Ìèòèíà, Þ.È. Бондарев НЕИНВАЗИВНАЯ УЛЬТРАЗВУКОВАЯ ДИАГНОСТИКА ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА Москва 2004

Стр.1

ББК 57.1 М66 УДК 616+534.292 Митина И.Н., Бондарев Ю.И. М66 Неинвазивная ультразвуковая диагностика врожденных пороков сердца: Атлас. — М.: Издательский дом ВидарМ, 2004. — 304 с., ил. ISBN 5884290748. В атласе на большом числе богато иллюстрированных примеров дана эхо и допплеркардиографическая картина врожденных пороков и ряда за болеваний сердца, а также правила применения методики ультразвуково го исследования. Издание восполняет дефицит информации об ультразву ковой диагностике многих сложных врожденных пороков сердца и возмож ности оценки состояния больных после хирургической коррекции порока. При подготовке атласа сотрудниками Научного центра сердечносо судистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН (директор – академик РАМН Л.А. Бокерия) использован опыт ультразвукового исследования больных с пороками и заболеваниями сердца (более 60000 пациентов), обследован ных в Центре за период с 1976 по 2003 г. Для специалистов по функциональной и ультразвуковой диагностике, кардиологов и педиатров. ISBN 5884290748 © И.Н. Митина, Ю.И. Бондарев, 2004 г. © Издательский дом ВидарМ, 2004 г.

Стр.2

Оглавление Введение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7 Список сокращений . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9 Глава 1. Методика эхо и допплеркардиографического обследования . . . 10 1.1. Стандартные измерения внутрисердечных структур, выполняемые с помощью эхо и допплеркардиографии . . . . . . . . 13 1.2. Определение позиции сердца . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14 1.3. Предсердия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16 1.4. Атриовентрикулярные соединения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17 1.5. Взаимоотношения между предсердиями и желудочками . . . . 20 1.6. Взаимоотношения между магистральными сосудами . . . . . . . 22 1.7. Вентрикулоартериальные соединения (взаимоотношения между желудочками и магистральными сосудами) . . . . . . . . . . . . . 26 1.8. Оценка состояния межпредсердной, атриовентрикулярной и межжелудочковой перегородок и их дефектов . . . . . . . . . . . . . . . 29 Глава 2. Цветовое картирование внутрисердечных потоков здорового сердца . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30 Глава 3. Атриовентрикулярные клапаны (Характеристика в норме и при патологии) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34 Глава 4. Полулунные клапаны (Характеристика в норме и при патологии) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36 Глава 5. Изолированные пороки сердца и сочетание порока с аномальным дренажем легочных вен или стенозом атриовентрикулярного отверстия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38 5.1. Открытый артериальный проток . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38 5.2. Дефект аортолегочной перегородки . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43 5.3. Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), аномальный дренаж легочных вен . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47 5.4. Синдром Лютамбаше . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 56 5.5. Открытый атриовентрикулярный канал . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59 5.6. Дефекты межжелудочковой перегородки . . . . . . . . . . . . . . . . . 74 5.7. Дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с недостаточностью аортального клапана . . . . . . . . . . 78

Стр.3

5.8. Дефект межжелудочковой перегородки со стенозом легочной артерии. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79 Глава 6. Изолированные пороки сердца с препятствием оттоку крови из желудочков . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 88 6.1. Изолированный клапанный стеноз легочной артерии . . . . . . 88 6.2. Двухкамерный правый желудочек . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 92 6.3. Врожденные стенозы аорты . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95 Глава 7. Сочетание стеноза легочной артерии с прочими пороками развития . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 106 7.1. Дефект межпредсердной перегородки и стеноз легочной артерии (триада Фалло) . . . . . . . . . . . . . . . . . . 106 7.2. Дефект межжелудочковой перегородки и стеноз легочной артерии, сопровождающийся гиперволемией малого круга кровообращения . . . . . . . . . . . . . . . 106 7.3. Открытый атриовентрикулярный канал и стеноз легочной артерии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 107 Глава 8. Комбинированные пороки сердца . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 108 8.1. Комбинированные пороки сердца с аномалией отхождения магистральных сосудов и нормальным расположением желудочков . . . . . . . . . . . . . . . . . 108 8.1.1. Тетрада Фалло . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 108 8.1.2. Транспозиция аорты и легочной артерии . . . . . . . . . . . . . 114 8.1.3. Общий артериальный ствол . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 118 8.1.4. Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 123 8.1.5. Отхождение аорты и легочной артерии от левого желудочка . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 134 8.2. Комбинированные пороки сердца со стенозом или атрезией предсердножелудочковых отверстий . . . . . . . . . . . 136 8.2.1. Синдром гипоплазии правого желудочка сердца . . . . . . . 136 8.2.1.1. Изолированная гипоплазия правого желудочка . . . . . . . 137 8.2.1.2. Гипоплазия правого желудочка со стенозом легочной артерии и интактной межжелудочковой перегородкой . . . . . . . . 138 8.2.1.3. «Верхом сидящий» трикуспидальный клапан . . . . . . . . . 141 8.2.1.4. Атрезия трикуспидального клапана . . . . . . . . . . . . . . . . . . 144 8.2.2. Врожденный стеноз митрального отверстия и трехпредсердное сердце . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 146 8.2.3. Гипоплазия левого сердца . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 152 8.3. Комбинированные пороки с нормальным отхождением магистральных сосудов и общим желудочком. Единственный желудочек сердца . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 156 8.4. Атрезия легочной артерии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 163

Стр.4

Глава 9. Недостаточность клапанов . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 166 9.1. Врожденное отсутствие (агенезия) клапана легочной артерии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 166 9.2. Недостаточность аортального клапана . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 170 9.3. Аневризма синуса Вальсальвы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 172 9.4. Аортолевожелудочковый тоннель . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 177 9.5. Врожденная недостаточность митрального клапана . . . . . . . . 179 9.6. Недостаточность трехстворчатого клапана . . . . . . . . . . . . . . . . 185 Глава 10. Аномалия развития створок трехстворчатого клапана (аномалия Эбштейна) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 186 Глава 11. Аномалии формирования и положения сердца . . . . . . . . . . . . . . 191 Глава 12. Ротационные аномалии сердца . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 197 12.1. Корригированная транспозиция аорты и легочной артерии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 197 12.2. Crisscross сердце . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 206 Глава 13. Аномалии развития венечных (коронарных) артерий . . . . . . . . 210 Глава 14. Аномалии дуги аорты и ее ветвей . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 223 14.1. Коарктация аорты . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 223 14.2. Врожденные аномалии развития дуги аорты . . . . . . . . . . . . . 225 14.3. Сосудистые кольца и сосудистые петли . . . . . . . . . . . . . . . . . 227 Глава 15. Прочие пороки . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 228 15.1. Аномалия впадения полых вен . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 228 15.2. Врожденный стеноз легочных вен . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 230 15.3. Юкстапозиция предсердных ушек . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 231 15.4. Идиопатическое расширение легочного ствола и легочной артерии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 231 15.5. Врожденные аневризмы предсердий . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 231 15.6. Артериовенозные свищи легких . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 232 Глава 16. Инфекционный эндокардит у пациентов с врожденными пороками сердца . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 233 Глава 17. Эхо и допплеркардиография после хирургической коррекции врожденного порока сердца . . . . . . . 238 17.1. Определение остаточного шунта . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 238 17.2. Оценка состояния атриовентрикулярных и полулунных клапанов . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 242 17.3. Внутрисердечные протезы и кондуиты . . . . . . . . . . . . . . . . . 256

Стр.5

Глава 18. Опухоли сердца . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 266 Рекомендуемая литература . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 277 Приложение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 278 Таблица 1. Классификация врожденных пороков сердца и сосудов . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 278 Таблица 2. Классификация больных с врожденными пороками сердца и возросшим легочным кровотоком . . . . . . . . . . 283 Таблица 3. Оценка степени легочной гипертензии . . . . . . . . . . . . . 283 Таблица 4. Параметры левожелудочковой функции, измеряемые по одномерной эхокардиограмме . . . . . . . . . . . . . . . . 284 Таблица 5. Параметры левожелудочковой функции, измеряемые по двухмерной эхокардиограмме . . . . . . . . . . . . . . . . 285 Таблица 6. Параметры, измеряемые с помощью допплеркардиограммы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 286 Таблица 7. Максимальные скорости, записываемые неинвазивно с помощью допплера у здоровых лиц. . . . . . . . . . . . . 287 Таблица 8. Недооценка (%) максимальных скоростей и градиента давления, вызываемая углом луча к потоку . . . . . . . . 287 Формула для оценки размера внутрисердечного шунта . . . . . . . . . 288 Таблица 9. Соотношения между линейными размерами сердца 289 Таблица 10. Нормальные величины давления в полостях сердца и крупных сосудах . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 290 Таблица 11. Определение электрических осей сердца . . . . . . . . . . 291 Пример стандартного заключения. Протокол (карта) эхокардиографического обследования . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 292

Стр.6

Введение Врожденный порок сердца – сложное заболевание сердечнососудистой системы, вызывающее разнообразные изменения всего организма. Уровень развития кардиохирургии в нашей стране позволяет выполнять коррекцию не только простых, но и большинства сложных врожденных пороков сердца. В связи с этим возникает проблема разработки наименее травматичных и од новременно максимально информативных методов исследования. До недавнего времени основными методами диагностики врожденных пороков сердца были ангиокардиография и катетеризация сердца. Ультра звуковая техника и внедрение в кардиологическую практику ультразвуковых методик дает возможность с высокой точностью неинвазивно диагностиро вать пороки и заболевания сердечнососудистой системы как в антенаталь ном, так и в перинатальном периоде жизни. Несмотря на широкое применение этих методик в специализированных кардиохирургических клиниках, в практическом здравоохранении сохраня ется дефицит информации об ультразвуковой диагностике многих сложных врожденных пороков сердца и возможности оценки состояния больных по сле хирургической коррекции порока. Диагностика врожденных пороков сердца, особенно в амбулаторных условиях, основывается на оценке клини ческих признаков порока, результатах электрокардиографии, фонокардио графии и рентгенологического исследования. На основании этих данных в большинстве случаев возможно установить правильный диагноз порока или заподозрить сочетание нескольких пороков (основного и сопутствующих). В последних случаях для уточнения особенностей внутрисердечной гемоди намики и анатомии порока может потребоваться применение таких специ альных методов исследования, как эхокардиография и допплеркардиогра фия, катетеризация полостей сердца и ангиокардиография. На каждом этапе применение более сложных и дорогостоящих методов исследования должно быть оправдано необходимостью уточнения анатомии порока, определени ем показаний к операции и другими причинами, разрешить которые не уда ется обычными методами. В атласе используется опыт ультразвукового исследования больных с по роками и заболеваниями сердца (более 60000 пациентов), обследованных в Научном центре сердечнососудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН за период 1976–2003 годы. В 1992 г. в сборнике «Хирургия сердца и сосудов», вышедшем в Институте сердечнососудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН, авторами опубликована работа «Неинвазивная ультразвуковая диа гностика врожденных пороков сердца (эходопплеркардиография)». В 1998 г. в томе 5 «Клинического руководства по ультразвуковой диагностике» пред ставлены расширенные данные по этой проблеме. В настоящем издании нами сделаны дополнения на основе пожеланий слушателей курсов по повы шению квалификации, опыта лекционной работы авторов и отзывов специа листов ультразвуковой диагностики, прочитавших предыдущие публикации. 7

Стр.7

Приложение 291

Стр.291

Пример стандартного заключения Протокол (карта) эхокардиографического обследования Отделение_______ Кассета № ___________ Фото ____________ Фамилия _____________________ Имя______________ Отчество_________________ Вес _______кг Рост ______ см Дата исследов. __________ № истории болезни _________ Возраст _____лет _____мес __ дней. Поверхн. тела_______м2 Эхокардиографическое заключение: Регистр. № по журналу ________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ Расположение сердца ______________________________________________________________ Положение сосудов: норма _______, Dаорта_____, Lаорта ____, ТМС_____, не ясно ________ Правое предсердие ________________________________________________________________ норма _______, расширено _______, уменьшено __________. Размер полости: длинная ось – систола______мм, диастола ______мм короткая ось – систола _____мм, диастола ______мм , КДО______мл/м2 КСО ______мл/м2 , УО_____мл/м2 , ФВ_____%. Верхняя полая вена________________________________________________________________ Нижняя полая вена _______________________________________________________________ Межпредсердная перегородка _______________________________________________________ интактная____, ДМПП первичн.___мм, ДМПП вторичн. ___мм, ООО___мм, трехпредсердное сердце ___, общее предсердие ___, аневризма ___×______мм. Коронарный синус: норма _____, расширен ______, не виден _______. Трикуспидальный (правый) клапан __________________________________________________ Створки ______________________________________________________________________ Хорды _______________________________________________________________________ Папиллярные мышцы___________________________________________________________ Диаметр кольца ____мм, диаметр отверстия ______×___ мм, площадь отверстия_______мм2 Кровоток по допплерКГ _________________________________________________________ Степень регургитации ______Градиент давления: систола пик.______ср. ______мм рт. ст диастола пик.______ср. ______мм рт. ст. Правый желудочек ________________________________________________________________ Норма____, расширен _____, уменьшен ____, гипертрофирован_____. Приточный отдел: длинная ось – систола _____мм, диастола _____мм, КСО _____мл/м2 короткая ось – систола _____мм, диастола _____мм, КДО _____мл/м2 . Выходной отдел: норма _____, расширен ______, сужен_____, не виден ______. длинная ось – систола _____мм, диастола ____мм короткая ось – систола_____мм, диастола ____мм , КДО _______мл/м2 Объем ПЖ: КСО ______мл/м2 292 , УО _____мл/м2 , ФВ_______%.

Стр.292

Приложение Легочная артерия _________________________________________________________________ Створки клапана _______________________________________________________________ Диаметр кольца _____мм, диаметр отверстия ____× ____мм, диаметр ствола ____мм. Диаметр правой ветви ___мм, диаметр левой ветви ___мм, диаметр ОАП ___мм,(не ясно) Кровоток по допплерКГ _________________________________________________________ Степень регургитации______Градиент давления: систола пик. _____ср. ____мм рт. ст. диастола пик. _____ср. ____мм рт. ст. Левое предсердие: _________________________________________________________________ норма ___, расширено ___, уменьшено ___. Размер полости: длинная ось – систола______мм, диастола ____мм короткая ось – систола______мм, диастола ____мм , КДО_______мл/м2 КСО ______мл/м2 , УО _____мл/м2 , ФВ _____%. Легочные вены ___________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ Митральный (левый) клапан ________________________________________________________ Створки ______________________________________________________________________ Хорды________________________________________________________________________ Папиллярные мышцы___________________________________________________________ Диаметр кольца _____мм, диаметр отверстия ____× ____мм, площадь отверстия ____мм2 Кровоток по допплерКГ _________________________________________________________ Степень регургитации ______ Градиент давления: систола пик. _____ ср. ___мм рт. ст. диастола пик. ______ ср. ___мм рт. ст. Общий АВ клапан ________________________________________________________________ Створки ______________________________________________________________________ Хорды________________________________________________________________________ Папиллярные мышцы___________________________________________________________ Диаметр кольца _____мм, диаметр отверстия ____× ____мм, площадь отверстия ____мм2 Кровоток по допплерКГ _________________________________________________________ Степень регургитации _____Градиент давления: систола пик. _____ср. ____мм рт. ст. диастола пик._____ср. ____мм рт. ст. Митральнополулунное фиброзное продолжение: есть ___ , нет___, не ясно ____ . Левый желудочек _________________________________________________________________ Норма____, расширен _____, уменьшен ____, гипертрофирован _____. Размер полости: длинная ось – систола ____мм, диастола ____мм, короткая ось – систола ____мм, диастола ____мм, , КДО_______мл/м2 КСО ______мл/м2 , УО _____мл/м2 , ФВ _____%. Время изгнания ___с. Толщина задней стенки: систола________мм, диастола ____мм. Дополнительные трабекулы ______________________________________________________ Особенности: __________________________________________________________________ Единственный желудочек ___; с выпускником ____; без выпускника ____, не ясно ____. 293

Стр.293

Межжелудочковая перегородка ______________________________________________________ Характер движения ________, положение _______. Толщина: норма _____, гипертрофия ______, систола ____мм, диастола ____мм. ДМЖП: локализация __________________________________, размер_______× ______мм Количество дефектов ____, аневризма МЖП ______________________( ___×___мм) Кровоток по допплерКГ _________________________________________________________ Градиент давления: ЛЖ–ПЖ _________мм рт. ст. Расчетное давление в ПЖ_____мм рт. ст. Аорта ___________________________________________________________________________ Створки клапана _______________________________________________________________ Диаметр кольца ___мм, диаметр отверстия ___× ___мм, площадь отверстия ___мм2 Диаметр восходящей АО ___мм, дуга АО____мм, диаметр перешейка АО ____мм, диаметр нисходящей АО ____мм, диаметр брюшной АО _____мм. Кровоток по допплерКГ ____________________Степень регургитации ____ Градиент давления ЛЖ–АО: систола пик. _____ср. ____мм рт. ст. диастола пик. _____ср. ____мм рт. ст. Мембрана (локализация) ________________________________________________________ Аневризма (локализация) ________________________________________________________ Брахиоцефальные ветви: 1. ______________________диаметр_____мм 2. ______________________диаметр_____мм 3. ______________________диаметр_____мм Коарктация: предуктальная_____, постдуктальная ____. Градиент давления______мм рт. ст. Наличие перикардиального выпота_______мл (мм); уплотнение перикарда ______. Дополнительные особенности ультразвукового исследования: ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ ________________________________________________________________________________ Фамилия врача ____________________________ 294

Стр.294