Лакунина, М.В. Балева, С.А. Левицкий, И.В. Чичерин, И.А. Крашенинников, Е.О. Самойлова, П.А. Каменский (кафедра молекулярной биологии; e-mail: piotr.kamenski@gmail.com) К биологическим макромолекулам, импортирующимся в митохондрии эукариотических клеток из цитозоля, относятся белки и рибонуклеиновые кислоты. <...> Импорт белков в митохондрии — универсальный процесс, и его механизмы описаны в достаточной степени подробно. <...> Импорт РНК в митохондрии, напротив, показан только для некоторых групп организмов, и в каждом случае механизмы данного процесса обладают большим количеством индивидуальных особенностей. <...> В данном обзоре рассматриваются современные данные о процессе импорта РНК в митохондрии клеток человека и обсуждается возможность использования данного процесса в генной терапии митохондриальных болезней. <...> В процессе эволюции геном органелл значительно редуцировался — большое количество митохондриальных генов каким-то образом перенеслись в ядро. <...> Те макромолекулы, которые необходимы для нормального протекания данных процессов, но не закодированы в геноме органелл, импортируются в митохондрии из цитозоля. <...> В настоящей работе мы сфокусируемся на процессах импорта РНК из цитозоля. <...> В отличие от импорта белков, который имеет место у всех эукариотических организмов, импорт РНК экспериментально показан только для нескольких групп эукариот. <...> Почти все импортируемые РНК — это тРНК, необходимые для митохондриальной трансляции в связи с отсутствием их генов в митохондриальном геноме. <...> Человек (как и другие млекопитающие) стоит особняком в ряду организмов, для которых показан импорт РНК в митохондрии. <...> Дело в том, что во всех остальных случаях в митохондрии импортируются тРНК, необходимые для процессов митохондриальной трансляции, обычно это связано с наличием неполного набора генов тРНК в митохондриальном геноме. <...> В митохондрии же млекопитающих в естественных условиях тРНК не импортируются; вместо них в органеллы <...>