Том 15, № 2 / 2009 ОБЗОР TGF-beta-зависимый патогенез синдрома Марфана и родственных наследственных нарушений соединительной ткани А.С. Рудой ГУ «432 ордена Красной Звезды главный военный клинический медицинский центр Вооруженных Сил Республики Беларусь», Минск, Беларусь Рудой А.С. — старший ординатор кардиологического центра, подполковник медицинской службы, кандидат медицинских наук. <...> . Резюме Современные открытия молекулярной физиологии фибриллина и патофизиологии синдрома Марфана (СМ) и родственных нарушений соединительной ткани изменили наше понимание этих состояний, продемонстрировав изменение сигнальной активности ростовых факторов и матрично-клеточного взаимодействия. <...> Одной из причин СМ — аутосомно-доминантного заболевания соединительной ткани — являются мутации в гене фибриллина-1, аномалия которого способствует избыточной активации трансформирующего ростового фактора-β (TGF–β). <...> Увеличенная активность TGF– β может способствовать мультисистемному проявлению патологического процесса, включая развитие миксоматозных изменений атриовентрикулярных клапанов, аневризмы и расслоения аорты, гипермобильности суставов. <...> Предполагается, что анти-TGF–β терапевтическая стратегия способна предотвратить опасные для жизни проявления этих нарушений соединительной ткани. <...> TGF-beta-dependent mechanisms of pathogenesis of Marfan syndrome and related disorders A.S. <...> Abstract Recent research on the molecular physiology of fi brillin and the pathophysiology of Marfan syndrome and related connective tissue disorders has changed our understanding of this pathology by demonstrating changes in growth factor signalling and in matrix-cell interactions. <...> Marfan syndrome is an autosomal dominant disorder of connective tissue caused by mutations in fi brillin-1. <...> Thereby, increased TGF–β signaling may contribute to the multisystem pathogenesis of Marfan syndrome, including the development of myxomatous changes of the atrioventricular valve, aortic aneurysm and dissection, joint hypermobility syndrome. <...> Введение Открытия последних лет в молекулярном патогенезе синдрома Марфана (СМ) инициировали целенаправленные исследования по изучению данного заболевания и близких ему синдромов [1]. <...> В международном исследовании, включавшем <...>