Учебная литература ТГМУ
АМБУЛАТОРНАЯ НЕФРОЛОГИЯ
ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Часть II
д.м.н., профессора А. Ни
Учебное пособие
Под редакцией
Издательство «Медицина ДВ»
690950 г. Владивосток, пр-т Острякова, 4
Тел.: (423) 245-56-49. E-mail: medicinaDV@mail.ru
Владивосток
Медицина ДВ
2015
ПЕДИАТРИЯ
Стр.1
Министерство здравоохранения Российской Федерации
Тихоокеанский государственный медицинский университет
АМБУЛАТОРНАЯ НЕФРОЛОГИЯ
ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Часть II
Под редакцией
д.м.н., профессора А. Ни
Учебное пособие
Рекомендовано Учебно-методическим объединением по медицинскому и
фармацевтическому образованию вузов России в качестве учебного пособия
для обучающихся по основным профессиональным образовательным
программам высшего образования – подготовки кадров высшей квалификации
по программам ординатуры по специальностям: Педиатрия, Нефрология,
Урология, Общая врачебная практика (семейная медицина)
Владивосток
Медицина ДВ
2015
Стр.2
УДК 616.6-053.2
ББК 56.9
А613
Издано по рекомендации редакционно-издательского совета
Тихоокеанского государственного медицинского университета
Рецензенты:
З.В. Сиротина – д.м.н., профессор кафедры педиатрии и неонатологии
КГБ ОУ ДПО «Институт повышения квалификации специалистов
здравоохранения» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Т.В. Заболотских – д.м.н., профессор заведующая кафедрой
детских болезней факультета последипломного образования
ГБОУ ВПО «Амурская государственная медицинская академия»
Министерства здравоохранения Российской Федерации
Авторы:
А. Ни, О.Г. Быкова, Н.Г. Приходченко, Э.Ю. Катенкова
А613
Амбулаторная нефрология детского возраста. Часть II : учебное пособие.
– А. Ни, О.Г. Быкова, Н.Г. Приходченко и др. – [Под ред. д.м.н.,
профессора А. Ни]. – Владивосток, 2015. – 76 с.
В настоящем пособии содержатся современные сведения об основах этиологии,
патогенеза, диагностики, клинических проявлений и лечения болезней органов
мочевой системы у детей и подростков, необходимые в практической деятельности
врачу, оказывающему первичную медицинскую помощь детям. Описаны:
ранняя диагностика заболеваний, их лечение на амбулаторном этапе, диспансерное
наблюдение с указанием рекомендаций по диетотерапии и вакцинации.
Учебное пособие предназначено для ординаторов, обучающихся по специальностям
Педиатрия, Нефрология, Урология, Общая врачебная практика (семейная
медицина).
УДК 616.6-053.2
ББК 56.9
© Коллектив авторов ТГМУ, 2015
© «Медицина ДВ», 2015
Стр.3
Оглавление
Введение ..................................................................4
Глава 1. Дисметаболические нефропатии..................................... 5
Глава 2. Нарушения мочеиспускания........................................24
Глава 3. Неотложные состояния при болезнях органов мочевой системы ......33
Глава 4. Диетотерапия при заболеваниях почек .............................. 37
Глава 5. Вакцинация детей с заболеваниями почек ...........................49
Тестовые задания .........................................................59
Ситуационные задачи ..................................................... 61
Эталоны ответов на тестовые задания и ситуационные задачи................62
Рекомендуемая литература.................................................64
Приложения..............................................................65
Стр.4
Введение
Распространенность патологии органов мочевой системы (ОМС)
в различных странах, в том числе и в России, в последнее десятилетие
увеличилось в 2-2,5 раза, в частности и за счет дисметаболической нефропатии,
нейрогенной дисфункции мочевого пузыря. Дисметаболическая
нефропатия является одной из актуальных и спорных проблем
современной педиатрии. Причем сегодня, по статистическим данным,
отмечается повсеместный рост от 27% до 64% в структуре заболеваемости
мочевой системы у детей, а в повседневной практике врача-педиатра
обменные нарушения в моче отмечаются практически у каждого
третьего больного.
Вопросы диагностики и лечения нарушений мочеиспускания и
недержания мочи у детей никогда не потеряют своей актуальности,
что обусловлено значительной распространенностью этой патологии
(около 10% детского населения), а также ее ролью в развитии и поддержании
вторичных изменений мочевыводящей системы (рецидивирующего
хронического цистита, пузырно-мочеточникового рефлюкса,
уретерогидронефроза, пиелонефрита, приводящих к нефросклерозу,
артериальной гипертензии, хронической почечной недостаточности
и ранней инвалидизации, сопровождающих это заболевание, по данным
литературы, более чем в 30% случаев).
Умение диагностировать и владеть лечением заболеваний мочевой
системы – одни из важнейших критериев подготовленности педиатра
к практической деятельности. Несмотря на кажущуюся простоту диагностики,
врач нередко сталкивается с проблемами топической диагностики,
выбора объема исследования, а, следовательно, терапии и
длительности лечения. Диагностический процесс заболеваний почек
бывает сложным и длительным.
4
Введение
Стр.5
Глава 1
Дисметаболические нефропатии
Международная классификация болезней – 10:
• E74.8 – Другие уточненные нарушения обмена углеводов. Эссенциальная
пентозурия. Оксалоз. Оксалурия.
• Е79.8 – Другие нарушения обмена пуринов и пиримидинов. Наследственная
ксантинурия.
• Е83.3 – Нарушения обмена фосфора.
• Е83.5 – Идиопатическая гиперкальцийурия.
Определение и классификация
Дисметаболические нефропатии (ДН) – нефропатии с различной
этиологией и патогенезом, развитие которых связано с нарушениями
обмена веществ.
Однако, помимо широкого толкования, существует более узкое
представление о дисметаболических нефропатиях. В более узком
смысле к дисметаболическим нефропатиям относятся типичные тубулопатии.
Этот термин подразумевает наличие генетической предрасположенности
к заболеванию и чаще всего название «дисметаболическая
нефропатия» употребляется именно в этом узком толковании.
Первичные дисметаболические нефропатии являются наследственно-обусловленными
заболеваниями, характеризуются прогрессирующим
течением, ранним развитием уролитиаза и хронической
почечной недостаточности. К ним относятся первичная наследственная
гипероксалурия (оксалоз), синдром Леша–Нихана, цистиноз и цистинурия.
Вторичные
дисметаболические нефропатии представляют собой
вторичные тубулярные синдромы, иначе называемые дисметаболическими
расстройствами с кристаллуриями, которые могут быть
полигенно-наследуемыми или мультифакториальными.
ДН с оксалатно-кальциевой кристаллурией (ОКК) – полигенно
наследуемая (мультифакториально развивающаяся) нефропатия, которая
связана с патологией обмена щавелевой кислоты и проявляется
в условиях семейной нестабильности цитомембран.
Глава I. Дисметаболические нефропатии
5
Стр.6
ДН с уратной кристаллурией – патология почек, возникающая
при нарушении обмена пуринов («мочекислом» диатезе), когда поражение
почек обусловлено избыточным поступлением в почки уратов.
ДН с фосфатной кристаллурией – поражение почек, обусловленное
образованием фосфатов вследствие хронической инфекции, особенно
при гиперкальциурии.
Цистинурия – наследственное заболевание, вызванное нарушением
мембранного транспорта цистина и диаминокарбоновых кислот
(аргинина, лизина и орнитина) в проксимальных канальцах и тонкой
кишке.
Любые ДН, вне зависимости от причины, характеризуются мочевым
синдромом в виде кристаллурии. Персистирующая кристаллурия
может привести к отложению кристаллов в ткани почки, а также к их
адгезии, «слипанию» друг с другом, что служит основой формирования
камня и развитию мочекаменной болезни. Заболевание морфологически
сопровождается тубулоинтерстициальными изменениями
вплоть до развития тубулоинтерстициального нефрита.
Нарушение обмена щавелевой кислоты. Щавелевая кислота – конечный
продукт обмена ряда соединений глицина, серина, гидрооксипролина,
т.е. аминокислот, играющих важную роль в обмене соединительной
ткани. Соли щавелевой кислоты широко представлены в
продуктах питания. Поступая с пищей, оксалаты пассивно абсорбируются
в кишечнике. Ограничение их абсорбции обусловлено образованием
нерастворимых комплексов с кальцием.
Почками выводится около 90% от общего количества щавелевой
кислоты. Только около 10% щавелевой кислоты экзогенного происхождения,
в то время как 35-40% экскретируемых оксалатов образуется
из аскорбиновой кислоты и 40% – из глиоксиловой кислоты.
Оксалаты выводятся с помощью клубочковой фильтрации и канальцевой
секреции через 24-36 часов после поступления с пищей. В норме
уровень экскретируемого с мочой оксалата колеблется от 10 до 40 мг
и зависит от возраста, времени суток и времени года. Максимальная
концентрация определяется осенью, ночью и ранним утром, когда минутный
диурез минимальный.
Известно несколько причин развития гипероксалурии:
1) наследственное нарушение обмена щавелевой кислоты (первичная
гипероксалурия);
2) вторичное нарушение синтеза оксалатов;
3) изменение стабильности цитомембран почечной ткани;
4) дефицит пиридоксина (В6
).
6
Глава I
Стр.7
Первичная гипероксалурия (оксалоз). Это редкое наследственное
заболевание, связанное с отсутствием или низкой активностью ферментов
обмена глиоксиловой кислоты. Тип наследования – аутосомно-рецессивный,
но описаны случаи и доминантного типа наследования.
Степень ферментного дефекта может быть различной.
Вследствие образования оксалатов в больших количествах заболевание
носит системный характер и проявляется поражением различных
органов. Кристаллы оксалатов кальция откладываются в канальцах
и интерстиции почек, в мышцах и хрящах, стенках сосудов,
лимфоузлов, мозге и других органах.
Клинически заболевание проявляется в раннем возрасте, у 2/3
больных в 3-5 лет. Мальчики болеют несколько чаще девочек. Часто
заболевание начинается с атаки острого пиелонефрита.
Диагностические критерии оксалоза:
1. Наследственная отягощенность по радикулиту, аритмии, АГ,
желчнокаменной болезни, мочекаменной болезни, патологии желудочно-кишечного
тракта;
2. Мочевой синдром в виде гематурии (от микро – до макро);
3. Резко повышенная экскреция оксалатов с мочой (100-400 мг/
сут.);
4. Ультразвуковые и рентгенологические признаки нефро- и уролитиаза;
5.
Болевой синдром, вызванный нефролитиазом.
Лечение. Радикальным методом лечения оксалоза является трансплантация
печени, что устраняет дефект отсутствия аланин-глиоксилаттрансферазы
и восстанавливает нормальный обмен щавелевой
кислоты. Остальные методы лечения, в том числе и трансплантация
почки, оказываются неэффективными.
Прогноз неблагоприятный, более 80% больных с оксалозом умирают
в возрасте до 20 лет. Летальный исход обычно предрешен ранним
развитием хронической почечной недостаточности.
Вторичная гипероксалурия. Оксалатная нефропатия – полигенно
наследуемая (мультифакториально развивается) нефропатия, связанная
с патологией обмена щавелевой кислоты и проявляющаяся в
условиях семейной нестабильности почечных цитомембран, наблюдается
в детском возрасте чаще других метаболических нефропатий.
При этом состоянии избыточное образование и повышенное выведение
оксалатов и оксалатно-кальциевых солей с мочой приводит к поражению
почек без других тяжелых системных проявлений болезни.
По данным различных авторов, доля генетических факторов в развитии
Дисметаболические нефропатии
7
Стр.8
оксалатной нефропатии составляет до 70-75%. Помимо генетических
большую роль играют средовые факторы: характер питания в семье,
стрессы, экология, прием некоторых лекарств и др. Клинические проявления
болезни могут развиться в любом возрасте, даже в периоде новорожденности,
однако, чаще всего они выявляются в возрасте 5-7 лет.
Диагностические критерии ДН с оксалатно-кальциевой кристаллурией:
1.
Отягощенность генеалогического анамнеза каменными болезнями,
артропатиями, гастроэнтерологическими и сердечно-сосудистыми
заболеваниями.
2. Абдоминальный синдром – периодические боли в животе.
3. Дизурический синдром.
4. Мочевой синдром: микрогематурия и/или микропротеинурия,
и/или абактериальная лейкоцитурия.
5. Гиперстенурия.
6. Оксалатная кристаллурия – большое количество кристаллов оксалатов
(или небольшое, но крупных кристаллов) в разовой порции мочи.
7. Повышение суточной экскреции оксалатов с мочой (более 1 мг/
кг/с или 3 мкм/кг/с, или 7 – 20 мг/24 ч, или 90 – 135 ммоль/с).
8. Усиление экскреции фосфолипидов, этаноламина, перекисей в
моче, положительный тест на кальцифилаксию мочи.
9. Снижение антикристаллобразующей способности мочи (приложение
1).
10. УЗИ: повышение эхогенности стенки ЧЛС почек, микролиты.
11. Фоновые состояния: избыточная масса тела, различные аллергические
проявления, вегето-сосудистые дистонии с гипергидрозом,
олигодипсией.
Оксалатная нефропатия нередко является основой развития ТИН,
мочекаменной болезни, которая может осложниться обструкцией мочевых
путей и пиелонефритом.
Лечение:
1. Питьевой режим высокожидкостный – не менее 1 л/м2
ности тела или 2 л/1,73 м2
, или дополнительный объем жидкости (10А
(ретинол, ретиналь, ретиноевая кислота), Е (эвион), С, димефосфон,
ксидифон, комбинированные средства (веторон Е, аевит, эвитол), кудесан,
«коэнзим Q», препараты янтарной кислоты (янтавит, митомин, лимонтар,
эликсир Янтарный плюс), липоевая кислота, карнитин (табл. 6).
15-20-50% от возрастного объема).
2. Диета №5, гипооксалатная (табл. 1, 2, 3, 4, 5; приложение 2).
3. Стабилизаторы клеточных мембран и антиоксиданты: вит. В6
8
Глава I
,
поверх
Стр.9
сол, «Натурал Калм»).
5. Энтеросорбенты – энтеросгель, альгисорб и др.
6. Фитотерапия: спорыш, укроп, золотая розга, земляника лесная,
4. Препараты магния (окись магния, магний В6
хвощ полевой, мята перечная, пырей, кукурузные рыльца, шишки
хмеля, почечный чай, пол-пола, яблочный сок, лист яблони, фитопрепараты
(цистон, канефрон, фитолизин, фиторен).
7. Из минеральных вод используются слабоминерализованные
воды («Нафтуся», «Славяновская», «Смирновская», «Ласточка», Шмаковская
минеральная вода, Горноводненская минеральная вода и др.)
из расчета 3-5 мл/кг (разовая доза) в 3-4 приема, температура 40°, курсом
1 мес, 2-3 раза в год. Лечение длительное.
Таблица 1
Содержание оксалатов в продуктах (г/кг)
Разрешаются продукты
с содержанием оксалатов
менее 0,9 г/кг
Белокочанная и брюссельская
капуста, абрикосы,
бананы, смородина, кизил,
слива, айва, баклажаны,
грибы, цветная капуста,
огурцы, салат, горох, тыква,
белый хлеб, растительное
масло. Рекомендуются все
виды круп. Молочные продукты
и мясо – в первую
половину дня
Ограничиваются продукты
с содержанием оксалатов
от 1 до 3 г/кг
Морковь, зеленая фасоль,
бобы, цикорий, лук, кукуруза,
помидоры, настой
чая, земляника, крыжовник,
говядина, курица,
заливное, печень, треска,
сливочное масло, продукты,
содержащие большое
количество витамина С –
смородину, антоновские
яблоки, редис
Исключаются продукты
с содержанием
оксалатов выше 3 г/кг
Какао, шоколад, свекла,
сельдерей, шпинат,
петрушка, щавель,
ревень, укроп, инжир,
цитрусовые, экстрактивные
вещества
(бульоны)
, магнерот, магнеТаблица
2
Продукты, богатые калием и содержащие минимальное количество
кальция и оксалатов
Продукты
Морская капуста
Изюм
Финики
Грибы сухие
Персик
Бананы
Смородина белая
Картофель вареный
Апельсины
Сливы
Дисметаболические нефропатии
Содержание калия (мг в 100 г)
970
800
800
580
363
350
350
330
250
240
9
Стр.10