Г.Фурман3 1Научно-исследовательский клинический институт педиатрии Российского национального исследовательского медицинского университета им. <...> Н.И.Пирогова, Москва, Российская Федерация; 2 Пермская краевая детская клиническая больница, Пермь, Российская Федерация; 3Пермский государственный медицинский университет им. акад. <...> Е.А.Вагнера, Пермь, Российская Федерация В статье приведена история болезни девочки, страдающей интерстициальной болезнью легких (ИБЛ) в стадии фиброзирования. <...> Скрупулезно собранный анамнез и поэтапное описание процесса дифференциальной диагностики придают особую ценность этому клиническому наблюдению. <...> Приведенное клиническое наблюдение свидетельствует, что ИБЛ у детей – тяжелое инвалидизирующее заболевание, которое может дебютировать уже в первые месяцы жизни ребенка и принимать хроническое течение. <...> Вместе с тем, своевременная диагностика и адекватная терапия позволяют предотвратить прогрессирование болезни и улучшить прогноз. <...> Ключевые слова: дети, дифференциальная диагностика, интерстициальная болезнь легких, лечение Interstitial lung disease in a 1-year-old child N.S.Lev1 , I.E.Zorina1 A.I.Bastanzhieva2 , Yu.L.Mizernitskiy1 , D.Yu.Ilyushin2 Moscow, Russian Federation; 2 , N.N.Rozinova1 , V.V.Smyshlyaeva2 , E.A.Ruzhitskaya1 , A.D.Fuks2 , E.G.Furman3 1Research Clinical Institute of Paediatrics, N.I.Pirogov Russian National Research Medical University, Perm Regional Children’s Clinical Hospital, Perm, Russian Federation; 3Academician E.A.Vagner Perm State Medical Academy, Perm, Russian Federation The article presents a case report of a girl suffering interstitial lung disease (ILD) at the stage of fibrosing. <...> Костюченко1 , , M.V.Kostyuchenko1 , В настоящее время известно более 200 интерстициальных болезней легких (ИБЛ). <...> Это тяжелые заболевания, характеризующиеся легочной диссеминацией, прогрессирующей легочной недостаточностью и исходом в фиброз при хроническом течении. <...> В литературе широко используют различные термины, являющиеся синонимами ИБЛ: «диффузные паренхиматозные заболевания легких», «диссеминированные заболевания легких», «гранулематозные болезни легких», «интерстициальный легочный фиброз». <...> Для корреспонденции <...>