Российская оториноларингология №2 2009

Стр.1

Стр.2

Стр.3

РОССИЙСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ RUSSIAN OTORHINOLARYNGOLOGY Медицинский научнопрактический журнал Основан в 2002 году (Выходит один раз в два месяца) Решением Президиума ВАК издание включено в перечень рецензируемых журналов, входящих в бюллетень ВАК Индекс 41225 в каталоге « » Совместное издание Федеральное государственное учреждение «Научноклинический центр оториноларингологии Рос» Федеральное государственное учреждение «СанктПетербургский научноисследовательский институт уха, горла, носа и речи -» Российское общество оториноларингологов РЕДАКЦИОННАЯ КОЛЛЕГИЯ Ю. К. Янов — главный редактор Н. А. Дайхес — зам. главного редактора С. В. Рязанцев — зам. главного редактора В. Н. Тулкин —технический редактор И.А. Аникин (СанктПетербург) В.Ф. Антонив(Москва) Х. Ш. Давудов (Москва) А.С. Киселёв (СанктПетербург) B. C. Козлов (Москва) О.И. Коноплёв (СанктПетербург) С. М. Куян (Москва) В.И. Линьков (СанктПетербург) Г.С. Мальцева (СанктПетербург) Я. А. Накатис (СанктПетербург) Н.Н. Науменко (СанктПетербург) Е. В. Осипенко (Москва) И. В. Плешков (Москва) В.М. Свистушкин (Москва) Ю.Е. Степанова (СанктПетербург) Э. А. Цветков (СанктПетербург) А. С. Юнусов (Москва) С.В. Яблонский (Москва )  2 (39) 2009 .

Стр.1

РЕДАКЦИОННЫЙ СОВЕТ Абабий И. И. (Кишинев, Молдавия) Абдулкеримов Х. Т. (Екатеринбург) Алиметов Х. А. (Казань) Анютин Р. Г. (Москва) Арефьева Н. А. (Уфа) Бабияк В. И. (С.Петербург) Богомильский М. Р. (Москва) Бойко Н. В. (Ростов) Борзов Е. В. (Иваново) Бурмистрова В. П. (Москва) Быкова В. П. (Москва) Вахрушев С. Г. (Красноярск) ВишняковВ.В. (Москва) Виницкий M. E. (Ростов) Волик А. К. (Краснодар) Волков А. Г. (Ростов) Гаджимирзаев Г. А. (Махачкала) Гаращенко Т. И. (Москва) Георгиади Г. А. (Владикавказ) Говорун М. И. (С.Петербург) Григорьев Г. М. (Екатеринбург) Гусейнов Н. М. (Баку, Азербайджан) Гюсан А. О. (Черкесск) Джапаридзе Ш. В. (Тбилиси, Грузия) Егоров В. И. (Москва) Енин И. П. (Ставрополь) Ерёмина Н. В. (Самара) Забиров Р. А. (Оренбург) Заболотный Д. И. (Киев, Украина) Зеленкин Е.М. (Москва) Иванченко Г.Ф.(Москва) Извин А. И. (Тюмень) Калинин М. А. (Архангельск) Клемент П. (Брюссель, Бельгия) Клочихин А.Л. ( Ярославль) Кофанов Р. В.(Челябинск) Кочеровец В. И. (Москва) Кошель В. И. (Ставрополь) Кравчук А. П. (Ижевск) Кржечковская Г. К. (Ставрополь) Кротов Ю. А. (Омск) Крюков А. И. (Москва) Лиленко С. В. (С.Петербург) Лопатин А. С. (Москва) Мельников Ю. Д. (Череповец) МакаринаКибак Л.Е.(Минск, Беларусь) Мареев О. В. (Саратов) Матёла И.И.(Москва) Мингалев Н. В. (Новокузнецк) Назарочкин Ю. В. (Астрахань) Носуля Е. В. (Москва) Николаев М. П. (Москва) Овчинников Ю. М. (Москва) Орлова О.С. (Москва) Павленко С. А. (Кемерово) Пальчун В. Т. (Москва) Пассали Д. (Сиена, Италия) Панин В. И. (Рязань) Панкова В. Б. (Москва) Пашкова А.В. (Москва) Пащинин А. Н. (С.Петербург) Петрова Л. Г. (Минск, Белоруссия) Пискунов Г.З.(Москва) Пискунов С. З. (Курск) Журнал зарегистрирован Государственным комитетом РФ по печати. Регистрационное свидетельство ПИ №77–13147 от 15 июля 2002 г. Журнал издается по согласованию с Министерством здравоохранения Российской Федерации и Российской Академией ме дицинских наук. Учредители: Федеральное государственное учреждение «Научноклинический центр оториноларингологии Росз драва» Федеральное государственное учреждение «Санкт Петербургский научноисследовательский институт уха, горла, носа и речи Росмедтехнологий» Издатель: О «Национальный регистр» Полное или частичное воспроизведение материалов, содержащихся в настоящем издании, допускается с пись менного разрешения редакции. Ссылка на журнал «Российская оториноларинголо гия» обязательна. Редакция и издатель журнала не несут ответственности за содержание и достоверность рекламной информации. Ответственные за выпуск: С. В. Рязанцев, В. Н. Тулкин, В. И. Попов Адрес редакции: 190013, Россия, С.Петербург, ул. Бронницкая, д. 9, Тел./факс: (812) 316–29–32 Email: tulkin19@mail.ru, tulkin@nregistr.ru Компьютерная верстка: . . - Подписано в печать 28.01.2009 г. Формат: 60х901 /8 , объем 19.13 усл. печ. л. Тираж: 3000 экз. (1й завод – 500 экз.) Отпечатано с готовых диапозитивов в тип. ООО «Политехникасервис» С.Петербург, ул. Инженерная, д. 6. Лицензия ПЛД  69 291 от 19.10.1998 г. Зак. тип. 2354 © СПб НИИ уха, горла, носа и речи -. © Научноклинический центр оториноларингологии , Москва. Портенко Г. М. (Тверь) Портнов В. Г. (Ленинградская обл.) Проскурин А. И. (Астрахань) Рымша М. А. (Новосибирск) Семенов Ф. В. (Краснодар) Сергеев М. М. (Краснодар) Сергеев С. В. (Пенза) Староха А. В. (Томск) Таварткиладзе Г. А. (Москва) Талышинский A. M. (Баку, Азербай джан) ТарасоваГ.Д. (Москва) Тимен Г. Е. (Киев, Украина) Тулебаев Р. К. (Астана, Казахстан) Фанта И.В.(СанктПетербург) Фейгин Г. А. (Бишкек, Киргизия) Хакимов A. M. (Ташкент, Узбекистан) Ханамирян P. M. (Ереван, Армения) Храбриков А. Н. (Киров) Храппо Н. С. (Самара) Хоров О. Г. (Гродно, Белоруссия) Худиев A. M. (Баку, Азербайджан) Чайко В. К. (Петропавловск Камчатский) Шантуров А. Г. (Иркутск) Шахов В. Ю. (Нижний Новгород) Шахова Е. Г. (Волгоград) Шукурян А. К. (Ереван) Шульга И. А. (Оренбург)

Стр.2

Оригинальные статьи УДК: 616. 28–008. 14:615. 216. 85 СЛУХОСОХРАНЯЮЩАЯ ТЕРАПИЯ ПРИ МУТАЦИИ 35DELG ГЕНА КОННЕКСИНА 26 (GJB2): ВОЗМОЖНЫЕ НАПРАВЛЕНИЯ ПОИСКА С. Г. Журавский Государственный медицинский университет им. акад. И. П. Павлова, г. СанктПетербург (Ректор – проф. М. Д. Дидур) Молекулярные, и в частности молекулярногенетические, условия патологических процес сов сегодня являются не только объектом выявления этиологии, изучения патогенеза, но и ста новятся основой для разработки мер первичной профилактики, лечения и своевременной реа билитации. В ЛОР патологии в первую очередь это относится к наследственной доречевой рецессивной сенсоневральной тугоухости (СНТ) при мутациях гена белка щелевых контактов коннексина 26 (GJB2), в частности 35delG. Мутация 35delG является мажорной для европейского населения, представляя 50–70% случаев всех известных мутаций гена GJB2 [8]. В связи с этим во всем мире мутацию 35delG считают первостепенным объектом для исследования при подозрении на генетическую приро ду доречевой СНТ у белого населения, что также правомерно и для территорий России, исто рически населяемых народами европеоидной расы [3; 4; 5; 6; 7]. Учитывая известные представления о молекулярном патогенезе мутации 35delG, есть ос нования считать, что детиносители рождаются с сохранным слухом. Это подтверждают как клинические данные отсутствия глухоты при рождении, поскольку в том случае аудиотест и исследование отоакустической эмиссии не выявляют признаков слуховой дисфункции, так и экспериментальные исследования. У новорожденных мутантных мышей с нокаутным геном Cx26 при морфологическом анализе внутреннего уха выявляют нормально развитый спираль ный орган. Признаки клеточной смерти волоскового нейроэпителия в этом случае начинают отмечаться с 14 дня постнатального развития – с момента начала слышания [15]. При коннексиновых мутациях быстро прогрессирующее угнетение слуха клинически уже может быть заметным к 6–8 месяцу – 1 году. Однако подозрения на нарушение слуха возника ют, как правило, значительно позже по причине невнимательности медицинского персонала, осуществляющего патронаж и родителей. Эти фенотипические особенности стали основани ем для внедрения в странах, где имеется значительное распространение гетерозиготных носи телей 35delG, например в Греции, ДНКскрининга всех новорожденных с целью раннего (а именно, еще на доклиническом этапе) выявления носительства 35delG, со временем обли гатно приводящего к развитию глубокой утраты слуха [13]. Этапом, следующим за выявлением доречевой тугоухости, становится последовательность реабилитационных мероприятий, направленных на предотвращение, в период отсутствия им пульсации от слухового рецептора, невосполнимого в последующих периодах жизни ребенка и взрослого, недоразвития центрального звена слухового анализатора, речедвигательной коры [2]. Стратегия реабилитации пациентов с глубокими нарушениями слуха коннексиновой при роды сегодня считается разработанной (двухстороннее слухопротезирование, кохлеарная им плантация, ранние сурдопедагогические занятия). Проблема остается только в ранней диагно стике, что позволяет оперативно получить слуховые аппараты, своевременно определить показания для операции кохлеарной имплантации, выполнить ее и начать профессиональные сурдопедагогические занятия. Сегодня, когда внедрение государственной программы аудио 3

Стр.3