7 Брентуксимаб ведотин в лечении пациентки с рефрактерной лимфомой Ходжкина и синдромом Протея (собственное клиническое наблюдение и обзор литературы) Н.В.Мякова, Н.В.Смирнова, Д.А.Евстратов, Ю.Г.Абугова, Д.Н.Балашов, Ю.Ю.Дьяконова, Д.М.Коновалов, Л.А.Потапенко, Ю.В.Скворцова, А.А.Масчан Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. <...> Дмитрия Рогачева, Москва, Российская Федерация Несмотря на хороший прогноз в целом, лечение пациентов с рефрактерным течением лимфомы Ходжкина остается большой проблемой в настоящее время. <...> Мы описали клинический случай непрерывно-рецидивирующей лимфомы Ходжкина у пациентки с синдромом Протея. <...> Пациентка получила несколько линий химиотерапии и аутологичную, а затем гаплоидентичную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток. <...> Ключевые слова: лимфома Ходжкина, синдром Протея, рефрактерность к терапии, брентуксимаб ведотин Brentuximab vedotin in therapy of a patient with refractory Hodgkin’s lymphoma and Proteus syndrome (A clinical case and review of literature) N.V.Myakova, N.V.Smirnova, D.A.Evstratov, Yu.G.Abugova, D.N.Balashov, Yu.Yu.Dyakonova, D.M.Konovalov, L.A.Potapenko, Yu.V.Skvortsova, A.A.Maschan Federal Research Center of Pediatric Hematology, Oncology, and Immunology named after Dmitry Rogachev, Moscow, Russian Federation Despite the generally favorable prognosis, therapy of patients with refractory Hodgkin’s lymphoma remains a great problem today. <...> A clinical case is presented: continuously relapsing Hodgkin’s lymphoma in a patient (female) with Proteus syndrome. <...> In addition to the rare combination of Proteus syndrome and Hodgkin’s lymphoma, this case is interesting as it presents brentuximab vedotin as effective third-line therapy. <...> Key words: Hodgkin’s lymphoma, Proteus syndrome, drug resistance, brentuximab vedotin С индром Протея (СП) – редкое заболевание, связанное с соматическим мозаицизмом мутации гена AKT1. <...> Мы представляем клинический случай СП в сочетании с рефрактерной лимфомой Ходжкина <...>