AННАЛЫ
АРИТМОЛОГИИ
ANNALS
OF ARRHYTHMOLOGY
Рецензируемый научно-практический журнал
Выходит 1 раз в квартал
Основан в 2004 г.
4 2005
•
Москва
НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН
Стр.1
ì˜Â‰ËÚÂθ Л ËÁ‰‡ÚÂθ
зсллп ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ кДез
ãˈÂÌÁËfl ̇ ËÁ‰‡ÚÂθÒÍÛ˛ ‰ÂflÚÂθÌÓÒÚ¸
аС ‹ 03847 УЪ 25.01.2001 „.
ЗТВ Ô‡‚‡ Á‡˘Ë˘ÂÌ˚. зЛ Ó‰Ì‡ ˜‡ÒÚ¸
˝ÚÓ„Ó ËÁ‰‡ÌËfl МВ ПУКВЪ ·˚Ú¸ Á‡ÌÂÒÂ̇
‚ Ô‡ÏflÚ¸ ÍÓÏÔ¸˛Ú‡ ÎË·Ó ‚ÓÒÔÓËÁ‚‰Â̇
β·˚Ï ÒÔÓÒÓ·ÓÏ ·ÂÁ
Ô‰‚‡ËÚÂθÌÓ„Ó ÔËÒ¸ÏÂÌÌÓ„Ó ‡Á¯ÂÌËfl
ËÁ‰‡ÚÂÎfl.
éÚ‚ÂÚÒÚ‚ÂÌÌÓÒÚ¸ Á‡ ‰ÓÒÚÓ‚ÂÌÓÒÚ¸
ËÌÙÓχˆËË, ÒÓ‰Âʇ˘ÂÈÒfl
‚ ÂÍ·ÏÌ˚ı χÚ¡·ı,
МВТЫЪ ВНО‡ПУ‰‡ЪВОЛ
ĉÂÒ Â‰‡ÍˆËË:
119991, åÓÒÍ‚‡, гВМЛМТНЛИ Ô., 8
зсллп ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ кДез
йЪ‰ВО ЛМЪВООВНЪЫ‡О¸МУИ
ТУ·ТЪ‚ВММУТЪЛ
нВОВЩУМ Â‰‡ÍˆËË (495) 236-92-87
î‡ÍÒ (495) 236-99-76
E-mail: IZDINSOB@gagarino.ru
http://www.bakulev.ru
ë‚ˉÂÚÂθÒÚ‚Ó У Â„ËÒÚ‡ˆËË Ò‰ÒÚ‚‡
χÒÒÓ‚ÓÈ ËÌÙÓχˆËË иа ‹ 77-1807
УЪ 28.02.2000 „.
ᇂ. ‰‡ÍˆËÂÈ û¯Í‚˘ í. à.
íÂÎ. (495) 237-88-61
ãËÚ. ‰‡ÍÚÓ Л ÍÓÂÍÚÓ
å‡Ú‡ÌˆÂ‚‡ ë. É.
é·‡·ÓÚ͇ „‡Ù˘ÂÒÍÓ„Ó Ï‡Ú¡·
çÂÔÓ„Ó‰Ë̇ å. Ç., ã„Â̸ÍÓ‚ Ç. ä.,
ëËÏÍË̇ í. Å.
äÓÏÔ¸˛ÚÂ̇fl ‚ÂÒÚ͇
çÂÔÓ„Ó‰Ë̇ å. Ç., ã„Â̸ÍÓ‚ Ç. ä.
çÓÏ ÔÓ‰ÔËÒ‡Ì ‚ Ô˜‡Ú¸ 16.12.2005
éÚÔ˜‡Ú‡ÌÓ ‚ зсллп
ËÏ. Ä. ç. ŇÍÛ΂‡ кДез
119991 Éëè-1 åÓÒÍ‚‡,
гВМЛМТНЛИ ÔÓÒÔ., 8
íÂÎ. (495) 236-92-87
ÄÌ̇Î˚ ‡ËÚÏÓÎÓ„ËË
2005. ‹ 4. 1–80
ISSN 1814-6791
èÓ‰ÔËÒÌÓÈ Ë̉ÂÍÒ 84535
Главный редактор Л. А. БОКЕРИЯ
Ответственный секретарь
Т. Т. Какучая
Стр.2
СОДЕРЖАНИЕ
CONTENTS
Бокерия Л. А. Колонка редактора
Обзоры
Бокерия Л. А., Ревишвили А. Ш., Проничева И. В.
Синдром удлиненного интервала QT – клиника,
диагностика и лечение
Гукасова И. И. Синдром укороченного интервала
QT (клиника, диагностика, лечение)
Бокерия Л. А., Ревишвили А. Ш., Проничева И. В.
Синдром Бругада – клинико-диагностические
критерии и лечение
Бокерия Е. Л. Семейная полиморфная желудочковая
тахикардия: «идеальный электрический
убийца»
Крупянко С. М., Какучая Т. Т. Синдром Андерсена
Бокерия
Л. А., Базаев В. А., Меликулов А. Х.,
Кабаев У. Т., Бокерия О. Л., Висков Р. В., Филатов
А. Г., Грицай А. Н., Чумаков В. В. Диагностика,
течение и лечение аутосомно-доминантной
аритмогенной кардиомиопатии/дисплазии
правого желудочка
Андерсон A. Г. Первичные (генетически детерминированные)
заболевания проводящей системы
сердца и их взаимосвязь с нарушением
функции натриевого канала
Полякова Э. С. Аритмии при нейромышечных
заболеваниях – особенности диагностики и лечения
Голухова
Е. З., Кочладзе Н. Г. Проаритмии –
фармакогенетические нарушения?
5
Bockeria L. A. The editor column
Review articles
Bockeria L. A., Revishvili A. Sh., Pronicheva I. V.
Long QT syndrome – diagnosis and treatment
7
17
Gukasova I. I. Short QT syndrome (diagnosis,
treatment)
22
30
35
Bockeria L. A., Revishvili A. Sh., Pronicheva I. V.
Brugada syndrome – diagnostic criteria and treatment
Bockeria
E. L. Familial polymorphic ventricular
tachycardia: «perfect electrical assassin»
Krupianko S. M., Kakuchaya T. T. Andersen syndrome
Bockeria
L. A., Bazaev V. A., Melikulov A. H., Kabaev
U. T., Bockeria O. L., Viskov R. V., Filatov A. G.,
Gritsai A. N., Chumakov V. V. Autosomal dominant
arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia
– diagnosis and treatment
41
Anderson A. G. Inherited diseases of cardiac conduction
system and their link with sodium channel dysfunctions
50
Poliakova
E. S. Arrhythmias in neuromuscular disorders
– diagnosis and treatment
55
60
Golukhova E. Z., Kochladze N. G. Proarrhythmias –
pharmacogenetic disorders?
АННАЛЫ АРИТМОЛОГИИ, № 4, 2005
Стр.3
4
АННАЛЫ АРИТМОЛОГИИ, № 4, 2005
Бокерия Л. А., Неминущий Н. М. Аритмии сердца
в структуре синдрома внезапной смерти младенцев
Бокерия
Л. А., Голухова Е. З., Какучая Т. Т. Возможности
применения генных и клеточных технологий
для лечения нарушений ритма сердца
Оригинальные клинические исследования
Бокерия Л. А., Ревишвили А. Ш., Пантелеева Е. А.,
Проничева И. В., Заклязьминская Е. В., Поляков
А. В. Клиническая вариабельность и особенности
лечения больных с подтвержденным
генетически синдромом удлиненного интервала
QT, тип 1
Bockeria L. A., Neminushi N. M. Role of cardiac
arrhythmias in sudden infant death syndrome
64
69
Bockeria L. A., Golukhova E. Z., Kakuchaya T. T.
The potential of gene and cell therapy for the treatment
of cardiac arrhythmias
Original clinical investigations
Bockeria L. A., Revishvili A. Sh., Panteleeva E. A.,
Pronicheva I. V., Zakliazminskaya E. V., Poliakov A. V.
Clinical variability and peculiar features of treatment
of patients with genetically confirmed long QT
syndrome type 1
73
АННАЛЫ АРИТМОЛОГИИ, № 4, 2005
Стр.4
К сведению авторов
При направлении статьи в редакцию необходимо соблюдать
следующие правила
1. Статьи, присылаемые в редакцию, должны иметь визу научного руководителя и сопроводительное
письмо руководства учреждения в редакцию журнала.
2. Статья должна быть напечатана на лазерном принтере на одной стороне листа с двойным интервалом
между строками (на странице 30 строк, 60 знаков в строке). Распечатка текста статьи представляется в
2-х экземплярах, к ней прикладывается дискета или CD.
3. Объем статьи не должен превышать 10–12 страниц машинописного текста, включая список литературы,
резюме и таблицы. Отдельные казуистические сообщения и заметки должны быть не более
3–4 страниц.
4. В начале 1-й страницы пишутся: 1) инициалы и фамилии авторов, 2) название статьи,
3) учреждение, из которого вышла работа, с указанием инициалов и фамилии руководителя учреждения.
В статье должны быть разделы: материал и методы, результаты и обсуждение, заключение или выводы
по пунктам.
В конце статьи обязательно наличие собственноручной подписи автора с полностью указанными именем,
отчеством и точным адресом (домашний телефон и служебный), шестизначным почтовым индексом.
Коллективные статьи должны иметь собственноручные подписи всех авторов.
5. Статья должна быть тщательнейшим образом проверена автором.
При наличии в статье цитат в сноске обязательно указывается источник цитаты (наименование, издание,
год, том, выпуск, страница).
6. Количество графического материала должно быть минимальным. Фотографии должны быть контрастными,
рисунки четкими, чертежи и диаграммы выполнены тушью. Тоновые (рентгенограммы, бронхограммы,
микрофото и т. д.) рисунки нужно присылать размером 9
12 см.
На каждом рисунке (на обороте) мягким карандашом ставится номер рисунка, фамилия автора, а также
обозначаются верх и низ рисунка.
Подписи к ним обязательны и делаются на отдельном листе с указанием номеров рисунков и страниц
текста, также дается объяснение значения всех кривых, букв, цифр и других условных обозначений.
В подписях к микрофотографиям указывать увеличение окуляра и объектива, метод окраски (или
импрегнации срезов).
Рисунки могут быть представлены на дискете или CD с разрешением 1200 dpi.
Рисунки вкладываются в конверт, на котором пишутся фамилия автора и название статьи.
Место, где в тексте дается ссылка на рисунок или таблицу, следует отметить квадратом на левом
поле; в квадрате ставится номер рисунка или таблицы.
7. Таблицы представляются в напечатанном виде, полностью оформленные: название таблицы и заголовки
граф – с прописной буквы, подзаголовки – со строчной, сноски (если есть) – под таблицей.
8. Фамилии отечественных авторов в тексте статьи даются обязательно с инициалами, фамилии зарубежных
авторов в тексте должны быть даны только в иностранной транскрипции также с инициалами
(в указателе литературы они даются в иностранной транскрипции).
Библиографические ссылки в тексте даются в квадратных скобках номерами в соответствии с пристатейным
списком литературы.
9. Сокращения слов, имен, названий (кроме общепринятых сокращений мер, физических, химических
иматематических величин и терминов) не допускаются. В статьях следует использовать систему СИ.
10. Специальные термины следует приводить в тексте в русской транскрипции.
11. В конце статьи должен быть приведен библиографический указатель работ (в оригинальных статьях
не более 25 источников, в обзорных – до 50) с соблюдением правил библиографического описания:
название источника, где напечатана статья, том, номер, страницы (от и до), полное название книги,
место и год издания. Сначала приводятся отечественные авторы, а затем зарубежные, те и другие
в алфавитном порядке (каждое название с новой строки).
12. Каждая оригинальная статья должна сопровождаться кратким резюме (с ключевыми словами), в котором
были бы отражены существо излагаемого вопроса, методика исследования и материал автора.
Объем резюме не должен превышать 1/2 страницы машинописного текста (через 2 интервала).
13. Редакция оставляет за собой право сокращать и исправлять присланные статьи.
14. На статьях, принятых к печати без переработки, ставится дата первоначального поступления в редакцию.
На статьях, принятых в печать после переработки, ставится дата поступления после переработки.
15. Направление в редакцию работ, которые уже напечатаны в других изданиях или же присланы для
напечатания в другие редакции, не допускается.
16. Не принятые к печати рукописи авторам не возвращаются. Статьи направлять по адресу редакции
журнала:
119991, Москва, Ленинский пр., 8,
НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН
Отдел интеллектуальной собственности
Журнал «Анналы аритмологии»
E-mail: IZDINSOB@gagarino.ru
http: // www.bakulev.ru
Ч
Стр.80