Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии №3 2010 (396,00 руб.)

Стр.1

Стр.2

Стр.3

Стр.4

Стр.5

гематологии/онкологии и иммунопатологиив педиатрии З МУ ПВ Â: ● ê‰ÍË ·ÓÎÂÁÌË Л ÓÙ‡ÌÌ˚ ÔÂÔ‡‡Ú˚ ● íÓÏ·ÓˆËÚÓÔÂÌËË ÌÓ‚ÓÓʉÂÌÌ˚ı ● å‡ÚÓ˜Ì˚ ÍÓ‚ÓÚ˜ÂÌËfl ÔÛ·ÂÚ‡ÚÌÓ„Ó ÔÂËÓ‰‡ Л ËÒÍ ‡Á‚ËÚËfl ‡ÌÂÏËË ● éÚ˜ÂÒÚ‚ÂÌ̇fl ÂÍÓÏ·Ë̇ÌÚ̇fl ‚‡ÍˆË̇ ÔÓÚË‚ „ÂÔ‡ÚËÚ‡ З ● Ñˇ„ÌÓÒÚË͇ ‚ÌÂÔ˜ÂÌÓ˜ÌÓÈ ÔÓڇθÌÓÈ „ËÔÂÚÂÌÁËË ЗУФУТ˚ На учно-прак тический ж урнал 2010 • нйе 9 • 2010 • нйе 9 • ‹3 On-line ‚ÂÒËfl ÊÛ̇· http://www.phdynasty.ru ISSN 1726-1708

Стр.1

гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии ЗУФУТ˚ На учно-прак тический ж урнал Главный редактор А.Г.Румянцев Заместитель главного редактора В.М.Чернов Ответственный секретарь И.С.Тарасова Научный редактор И.А.Быкова Редколлегия О.В.Алейникова Б.В.Афанасьев А.С.Белохвостов С.Р.Варфоломеева Е.Б.Владимирская Н.Н.Володин В.М.Делягин О.Г.Желудкова А.И.Карачунский И.В.Кондратенко И.А.Лисуков М.Р.Личиницер О.А.Майорова А.А.Масчан Е.Ф.Морщакова Н.В.Мякова Г.А.Новичкова Е.Д.Пашанов Редакционный совет Е.И.Алексеева (Москва) А.А.Баранов (Москва) А.Ю.Барышников (Москва) А.А.Басистова (Москва) В.Г.Бебешко (Киев) М.Б.Белогурова (Санкт-Петербург) В.И.Борисов (Москва) Н.Н.Ваганов (Москва) К.Вельте (Ганновер) Э.К.Возный (Москва) Г.Гаднер (Вена) М.И.Давыдов (Москва) М.М.Дубровин (Нью-Йорк) Л.М.Казакова (Кемерово) М.Казачкин (Париж) Г.Касперс (Амстердам) Л.Г.Ковалева (Москва) Л.В.Ковальчук (Москва) В.А.Козлов (Новосибирск) О.И.Крыжановский (Анн-Арбор) И.А.Лешкевич (Москва) Г.А.Лыскина (Москва) Л.А.Махонова (Москва) Г.Л.Менткевич (Москва) Учредители ООО «Издательство «Династия», Федеральное государственное учреждение «Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии» Минздравсоцразвития России С 2010 г. журнал включен в Перечень ведущих рецензируемых научных журналов и изданий ВАК, в которых должны быть опубликованы основные результаты диссертаций на соискание ученых степеней доктора и кандидата наук Адрес редакции: 117997, Москва, Ленинский проспект, 117 ФГУ «Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии» Минздравсоцразвития России Редакция журнала «Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии» Тел.: (495) 936-90-76, факс: (495) 935-55-10 E-mail: journal@niidg.ru; info@niidg.ru Отдел рекламы: Тел.: (495) 517-70-55, Тел./факс: (495) 660-60-04 E-mail: reklama@mm-agency.ru Журнал «Во про сы ге ма то ло гии/он ко ло гии и им му но па то ло гии в пе ди а т рии» зарегистрирован Федеральной службой по надзору за соблюдением законодательства в сфере массовых коммуникаций и охране культурного наследия Регистрационный номер ПИ №ФС77-28982 Журнал основан в 2002 году. Журнал «Во про сы ге ма то ло гии/он ко ло гии и им му но па то ло гии в пе ди а т рии» является рецензируемым изданием. Редакция не несет ответственности за содержание рекламных материалов. Тираж 3000 экз. Цена свободная. Подписные индексы по каталогу «Роспечать»: для индивидуальных подписчиков – 85142 для предприятий и организаций – 85143 Л.М.Минкина (Владивосток) Р.О’Рейли (Нью-Йорк) В.Б.Пономарев (Нью-Йорк) Ш.Славин (Иерусалим) Ю.Н.Токарев (Москва) Н.А.Торубарова (Москва) Л.Г.Фечина (Екатеринбург) А.Фишер (Париж) Г.Хенце (Берлин) А.В.Шамардина (Н.Новгород) Р.З.Шаммасов (Казань) А.А.Ярилин (Москва) А.П.Продеус В.В.Птушкин И.Б.Резник С.А.Румянцев В.Г.Савченко Е.В.Самочатова Н.С.Сметанина А.Г.Талалаев А.М.Тимаков Н.Н.Тупицин Л.А.Щеплягина А.Ю.Щербина

Стр.2

ЗУФУТ˚ гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии На у чно-прак тический ж у рна л Юбилей Елена Федоровна Морщакова (к 70-летию со дня рождения) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5 2010 • том 9 • №3 CОДЕРЖАНИЕ Редакционная статья Персонализированная медицина и лечение редких болезней – новая парадигма современной медицины А.А.Соколов, М.Н.Гусева, А.А.Ацапкина, С.И.Каримова, М.Р.Чшиева, М.И.Карпов, А.И.Квятковская, А.Г.Румянцев. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6 Гематология Иммунно-опосредованные тромбоцитопении новорожденных: дифференциальный диагноз и принципы терапии А.А.Масчан, А.Г.Румянцев . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .13 Риск развития анемии у девушек-подростков с маточными кровотечениями пубертатного периода И.С.Тарасова, В.М.Чернов, Д.Б.Лаврухин, А.Г.Румянцев . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .19 Педиатрия Иммуногенность и реактогенность отечественной рекомбинантной вакцины против гепатита В у недоношенных детей В.Н.Соннов, О.В.Шамшева . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .26 Значение ультразвуковой и рентгеноэндоваскулярной диагностики в анализе сосудистой архитектоники при внепеченочной портальной гипертензии у детей М.Н.Сухов, А.В.Дроздов, Р.В.Гарбузов, М.В.Исаева, И.П.Лывина . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .33 Информация Новые возможности профилактики осложнений гемофилии у детей и взрослых Итоги совещания экспертов, Москва, 30 августа 2010 г. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .41

Стр.3

Haematology/ Oncology and Immunopathology Pediatric S cientific and Practical Journa l Editor-in-Chief A.G.Rumyantzev Deputy Editor-in-Chief V.M.Chernov Secretary I.S.Tarasova Associate Editor I.A.Bykova Editorial Board B.V.Afanasiev O.V.Aleynikova A.S.Belokhvostov V.M.Delyagin A.I.Karachunskiy I.V.Kondratenko I.А.Lisukov M.R.Lichinitzer A.A.Maschan O.A.Mayorova E.F.Morshchakova N.V.Myakova G.А.Novichkova E.D.Pashanov A.P.Prodeus V.V.Ptushkin I.B.Resnick S.A.Rumyantzev E.V.Samochatova V.G.Savchenko А.Yu.Shcherbina L.A.Shcheplyagina N.S.Smetanina A.G.Talalaev A.M.Timakov N.N.Tupitsyn S.R.Varfolomeeva E.B.Vladimirskaya N.N.Volodin O.G.Zheludkova Editorial Council E.I.Alekseeva (Moscow) A.A.Basistova (Moscow) A.A.Baranov (Moscow) A.Yu.Baryshnikov (Moscow) V.G.Bebeshko (Kiev) M.B.Belogurova (St. Petersburg) V.I.Borisov (Moscow) M.I.Davydov (Moscow) M.M.Dudrovin (New York) L.G.Fechina (Ekaterinburg) A.Fischer (Paris) G.Gadner (Vienna) G.Henze (Berlin) G.Kaspers (Amsterdam) L.M.Kazakova (Kemerovo) M.Kazatchkine (Paris) L.G.Kovaleva (Moscow) L.V.Kovalchuk (Moscow) V.A.Kozlov (Novosibirsk) О.I.Kryzhanovskiy (Ann-Arbor) I.A.Leshkevich (Moscow) G.A.Lyskina (Moscow) L.A.Makhonova (Moscow) G.L.Mentkevich (Moscow) Founder and Publisher © «Dynasty» Publishing House Federal Research Center of Pediatric Hematology, Oncology, and Immunology Editorial Office: Federal Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology Leninskiy prospekt, 117 Moscow, Russia, 117997 Phone: +7 495 936 90 76 Fax: +7 495 935 55 10 E-mail: journal@niidg.ru; info@niidg.ru «Dynasty» Publishing House p/o box 229, Moscow, Russia, 119019 Phone: +7 495 660 60 04 Fax: +7 495 660 60 04 Е-mail: red@mm-agency.ru Advertising Department: Phone: +7 495 517 70 55 E-mail: reklama@mm-agency.ru L.M.Minkina (Vladivostok) R.O’Reilly (New York) V.B.Ponomarev (New York) A.V.Shamardina (N.Novgorod) R.Z.Shammasov (Kazan) Sh.Slavin (Jerusalem) Yu.N.Tokarev (Moscow) N.A.Torubarova (Moscow) N.N.Vaganov (Moscow) E.K.Vosniy (Moscow) K.Welte (Hannover) A.A.Yarilin (Moscow)

Стр.4

Pediatric Haematology/ Oncology and Immunopathology Scientific and Practical Journa l Jubilee To the 70th 2010 • volume 9 • No 3 CONTENTS anniversary of E.F. Morshchakova . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5 Editorial Personalized medicine and treatment of rare diseases: A new paradigm of modern medicine A.A.Sokolov, M.N.Guseva, A.A.Atsapkina, S.I.Karimova, M.R.Chshieva, M.I.Karpov, A.I.Kvyatkovskaya, A.G.Rumuantsev. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . v 6 Hematology Immunity-mediated thrombocytopenia of the neonates: differential diagnosis and management A.A.Maschan, A.G.Rumyantsev . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .13 Risk of anemia in adolescent girls with dysfunctional uterine bleeding I.S.Tarasova, V.M.Chernov, D.B.Lavrukhin, A.G.Rumyantsev . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .v 19 Pediatrics Immunogenic and reactogenic activities of the Russian recombinant anti-hepatitis B vaccine in preterm children V.N.Sonnov, O.V.Shamsheva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .26 Ultrasonic and roentgenoendovascular techniques in analysis of the vascular architecture in children with extrahepatic portal hypertension M.N.Sukhov, A.V.Drozdov, R.V.Garbuzov, M.V.Isaeva, I.P.Lyvina . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .33 Information New potentialities of hemophilia complication prevention in children and adults. Summing up the conference of experts. Moscow, August 30, 2010 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .41

Стр.5