Е.А.Широков, С.Ф.Леонова
НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ, АССОЦИИРОВАННЫЕ С НАРУШЕНИЯМИ
ОБМЕНА ГОМОЦИСТЕИНА
Центр эндохирургии и литотрипсии, служба СТОП-ИНСУЛЬТ (г. Москва)
Гомоцистеин (ГЦ) впервые выделен L.W.Butz и V. <...> Du Vigneaue (1932 г.) при
обработке метионина концентрированной кислотой. <...> Первые описания клинических
проявлений гипергомоцистеинемии обнаруживали несомненное участие нервной системы
в патогенез заболеваний, связанных с нарушениями обмена этой аминокислоты. <...> В 1962 г
ГЦ обнаружен в моче умственно отсталых детей, а в 1969 году McCully связал развитие
инсультов с нарушениями обмена ГЦ [1,2]. <...> Многочисленными исследованиями последних
лет было убедительно показано, что при повышении уровня ГЦ в крови увеличивается
риск кардиоваскулярной патологии [4-16]. <...> ГЦ образуется при демитилировании метионина – незаменимой аминокислоты,
поступающей в организм с пищей. <...> ГЦ и промежуточные продукты его метаболизма, в
частности S-аденозилметионин
(SAM), являются участниками и регуляторами
важнейших внутриклеточных биохимических процессов, включая синтез белков и
миелина [1,16]. <...> Нарушения работы ферментных систем, ответственных за метаболизм ГЦ,
приводят к увеличению его концентрации в плазме крови – гипергомоцистеинемии (ГГЦ). <...> Установлено, что главную роль в патогенезе сосудистых заболеваний сердца и мозга при
ГГЦ играют ранние атеросклеротические изменения сосудистой стенки и нарушения в
системе
гемостаза,
характеризующиеся
склонностью
тромбообразованию [5,6,8]. <...> Гиперкоагуляция при
к
внутрисосудистому
ГГЦ обусловлена ингибированием
синтеза простациклина, активацией фактора V свертывания крови, торможением
активации протеина C и блокадой связывания тканевого активатора плазминогена
эндотелиальными
клетками. <...> Высокие
концентрации
ГЦ
усиливают
агрегацию
тромбоцитов вследствие подавления синтеза эндотелием релаксирующего фактора и
стимуляции пролиферации гладкомышечных клеток сосудистой стенки [5,6]. <...> Таким образом <...>
_НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ_СИНДРОМЫ,_АССОЦИИРОВАННЫЕ_С_НАРУШЕНИЯМИ_ОБМЕНА_ГОМОЦИСТЕИНА._Статья_.pdf
1
Е.А.Широков, С.Ф.Леонова
НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ, АССОЦИИРОВАННЫЕ С НАРУШЕНИЯМИ
ОБМЕНА ГОМОЦИСТЕИНА
Центр эндохирургии и литотрипсии, служба СТОП-ИНСУЛЬТ (г. Москва)
Гомоцистеин (ГЦ) впервые выделен L.W.Butz и V. Du Vigneaue (1932 г.) при
обработке метионина концентрированной кислотой. Первые описания клинических
проявлений гипергомоцистеинемии обнаруживали несомненное участие нервной системы
в патогенез заболеваний, связанных с нарушениями обмена этой аминокислоты. В 1962 г
ГЦ обнаружен в моче умственно отсталых детей, а в 1969 году McCully связал развитие
инсультов с нарушениями обмена ГЦ [1,2]. Многочисленными исследованиями последних
лет было убедительно показано, что при повышении уровня ГЦ в крови увеличивается
риск кардиоваскулярной патологии [4-16].
ГЦ образуется при демитилировании метионина – незаменимой аминокислоты,
поступающей в организм с пищей. ГЦ и промежуточные продукты его метаболизма, в
частности S-аденозилметионин (SAM), являются участниками и регуляторами
важнейших внутриклеточных биохимических процессов, включая синтез белков и
миелина [1,16]. Нарушения работы ферментных систем, ответственных за метаболизм ГЦ,
приводят к увеличению его концентрации в плазме крови – гипергомоцистеинемии (ГГЦ).
Установлено, что главную роль в патогенезе сосудистых заболеваний сердца и мозга при
ГГЦ играют ранние атеросклеротические изменения сосудистой стенки и нарушения в
системе гемостаза, характеризующиеся
склонностью к внутрисосудистому
тромбообразованию [5,6,8]. Гиперкоагуляция при ГГЦ обусловлена ингибированием
синтеза простациклина, активацией фактора V свертывания крови, торможением
активации протеина C и блокадой связывания тканевого активатора плазминогена
эндотелиальными клетками. Высокие концентрации ГЦ усиливают агрегацию
тромбоцитов вследствие подавления синтеза эндотелием релаксирующего фактора и
стимуляции пролиферации гладкомышечных клеток сосудистой стенки [5,6].
Таким образом, с повышением в крови уровня ГЦ связывают три важнейших для
кардиоваскулярной патологии процесса: эндотелиальную дисфункцию, гиперкоагуляцию
и раннее развитие атеросклероза [4,7,9,16]. Сочетание столь значимых для заболеваний
сердечно-сосудистой системы патологических процессов приводит к многочисленным
Стр.1